心脏乳头样弹性纤维瘤

典型症状：多数患者早期可无明显临床症状，极个别伴有充血性心力衰竭或低热，易被误诊为感染性心内膜炎。

相关症状：室上性心律失常 心脏杂音 脑缺血 冠状动脉栓塞 低烧

一、症状：

临床表现多数病人可无明显症状，极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热，易误诊为感染性心内膜炎。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死，或脑栓塞引起一过性脑缺血发作，偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

二、诊断：

除了解病人的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断，但获取肿瘤组织的操作有一定困难，且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死，可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。

一、发病原因

本病多见于老年人，其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤)，在组织变性改变的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。

二、发病机制

1、发病机制：以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

2、病理解剖：乳头样弹性纤维瘤通常体积较小，有时难以与其他心脏肿瘤鉴别，常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数<1.5cm，最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶，从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色，质软且脆。一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶，由致密结缔组织所构成的中心部分，并围绕或覆盖有增生的心内膜组织，与正常的腱索组织相类似。

3、病理生理：乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状动脉，也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞，或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

常见并发症：心绞痛、血栓形成