颈椎后纵韧带骨化症

典型症状：脊髓压迫，头颈后伸受限，肢体麻木等

相关症状：颈部可前屈，怕仰伸 脊髓压迫 括约肌功能障碍 四肢麻木 感觉障碍 无力 胀感 四肢瘫痪 脊髓病变

一、症状

1、一般概况：颈椎后纵韧带骨化症的发生与发展一般均较缓慢，因此患者早期可不出现任何临床症状。但当骨化块增厚增宽到一定程度引起颈椎椎管狭窄时，或是病变进程较快及遇有外伤时，或后纵韧带骨化虽不严重但伴有发育性椎管狭窄症时，则可造成对脊髓或脊髓血管的压迫，因而患者多在中年以后出现症状。

2、颈部症状：病变早期，患者颈部可由无痛而逐渐出现轻度酸痛及不适；颈椎活动大多正常或有轻度受限，以头颈后伸受限为明显；当被动活动超出其正常活动范围时，可引起颈部疼痛或酸胀感。

3、神经症状：主要是脊髓压迫症状，其特点是不同程度的、可有间歇期的、慢性进行性、痉挛性四肢瘫痪。一般先从下肢开始渐而出现上肢症状，少数病例亦可先出现上肢症状或四肢同时发病。1)上肢症状：主要是一侧或双侧手部或臂部肌力减弱，并又出现麻木、无力及手部活动灵活性减退，严重者不能拿笔、持筷或捏取细小物品；患者握力大多减退，肌肉呈中度或轻度萎缩，尤以大、小鱼际为明显，检查时可发现有痛觉障碍；霍夫曼征多为阳性。2)下肢症状：主要表现为双下肢无力，抬举困难，拖地而行或步态颤抖不稳，有踩棉花感。内收肌痉挛明显者，行路呈剪式步态。同时可有双下肢麻木、无力及痉挛，严重者不能自行起坐及翻身，完全瘫于床上。下肢肌张力增高，腱反射亢进或活跃，髌阵挛阳性，病理反射多为阳性，可有深感觉及浅感觉减退。3)其他症状：主要是尿道括约肌功能障碍，表现为排尿困难或小便失禁；排便功能亦多低下，每3～5天一次，常有便秘及腹胀。患者胸腹部可有束带感，并易于查出痛觉障碍平面，腹壁反射及提睾反射减弱或消失。

4、后纵韧带骨化症脊髓受累程度的分型：脊髓及脊神经根受累的程度不一，甚至可毫无改变。临床上一般是根据神经组织受累的程度不同而分为以下五型。1)脊髓横断瘫痪型：指脊髓受累水平以下运动及感觉功能呈横断性障碍，这是后纵韧带骨化症中常见的也是较为严重的类型，其症状包括四肢麻木、运动障碍、手指精巧活动受限、步行困难及排尿失控等表现。2)布朗(Brown-Sequard)征：表现为一侧运动麻痹而对侧感觉障碍，此在后纵韧带骨化症中较为常见。但在临床上所遇到的典型病例较少，大多为症状互相交叉发展，并逐渐过渡到症状日益明显的典型表现。3)袜套样麻痹型：手与足的指、趾部感觉异常(麻木、异物感)，并伴有手足的运动障碍等，呈套状。此乃由于脊髓的外周部分受到自外向内的压迫所致，亦是临床上常见的类型。4)脊髓中央管型：后纵韧带骨化症患者在受到外伤时，比正常人更容易发生瘫痪，其中包括脊髓中央管损伤，表现为手部严重瘫痪，而足部却几乎没有症状，或仅有轻度运动障碍。5)神经根型：严格地说，此型患者在临床上是很少遇到的。如患者有颈项部疼痛或一侧上肢疼痛，则需考虑为神经根的损害。

二、诊断

1、单纯X线平片及断层摄影：颈椎的X线侧位片上，能见到椎体后方有异常阴影。白色棍棒状的大片骨化阴影为连续骨化型，大片散在的骨化影为混合型，诊断容易。但是细小的骨化影如分节型、局限型等，单凭X线平片诊断会造成误诊。此时就常常需要做颈椎的侧位断层摄影。在断层片上，可拍摄到比椎体更浓密的白色棒状突出物黏附在椎体后方。1)骨化形态的分类：骨化形态主要为分节型、连续型、混合型和局限型共四个类型。2)脊椎椎管狭窄率：取侧位X线平片或侧位断层片，测量并计算因椎管骨化而致的狭窄程度，如狭窄率超过40%，则大多伴有脊髓症状。

2、CT检查：能够获得颈椎横断面状态的CT检查，对于诊断本症是极其有用的。大体说来，在一个椎体的范围内分3层进行扫描摄影时，就可明显地显示出椎管内突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形态不一，有广基型的，也有小而尖的。另外，从CT指数也可看出骨化的成熟程度，此对治疗方法的选择，尤其是手术操作程序的进行至关重要。

3、MRI检查：近年来，MRI检查已普遍应用于对颈椎及颈髓的诊断，对于诊断椎间盘病变与脊髓病变尤为重要。但对于本病来说，其特异性并不太高，因为骨化阴影在MRI图像上表现为低信号，很难与其四周的硬膜外组织、正常的后纵韧带等相区别；但可以看到因为骨化部位的压迫而变细的脊髓形态。此外，MRI检查对于颈椎病性脊髓病变、颈椎椎间盘突出、脊髓肿瘤等的鉴别诊断也具有重要意义。

4、其他：1)脊髓造影：在决定手术部位时常需要选用脊髓造影来加以判定。下行性造影用小脑延髓池侧方穿刺法，上行性则用腰椎穿刺法。可从摄片所见的狭窄、阻塞征象等来决定手术部位；亦可同时做CT(CTM)检查，从脊髓造影的CT横断面上了解狭窄的情况。2)椎间盘造影：如能确定颈椎后纵韧带骨化症是主要原因，并能否定椎间盘病变的，就不必做椎间盘造影。但有时椎间盘突出可能是主要致病因素而又缺少MRI检查技术时，则需行椎间盘造影术，以了解椎间盘变化及观察检查时有无诱发痛出现。3)EMG检查：肌电图检查对诊断神经症状的水平与范围亦有其意义，可酌情选用。

一、发病原因

后纵韧带骨化的确切病因尚不明确，一般的常规化验检查，如血常规、血清蛋白、血觉等均在正常范围以内。但在这些患者中，12.6%患有糖尿病，而有隐性糖尿病的比例更高，可见葡萄糖代谢与韧带骨化倾向之间有一个比较密切的关系。同时，这也可以部分解释为什么在东亚地区以稻谷为主食的民族中，韧带骨化症的发病率特别高。

由于韧带骨化症患者常同时伴有甲状旁腺功能减低或家族性低磷酸盐性佝偻病，提示钙磷代谢异常可以导致韧带骨化。虽然血液化学测定常为正常，但钙摄入量试验显示：后纵韧带骨化症患者的肠腔钙吸收有降低的趋势。

创伤因素与该病发病有着密切关系，由于后纵韧带和椎体后缘静脉丛之间关系紧密，当外伤或椎间盘后突时，静脉易遭创伤作用发生出血，并进入后纵韧带引起钙化、骨化。

此外，后纵韧带骨化的患者还有全身性增生的倾向，除合并脊柱骨质增生、强直性脊柱炎之外，还常伴有前纵韧带、黄韧带骨化。故有人认为，后纵韧带骨化可能是全身性骨质增生和韧带骨化的局部表现。

总的看来，本病的病因至今仍不明了，尽管日本厚生省大力组织了多年的研讨，但至今仍停留在推测及学说阶段。

二、发病机制

1、椎间盘变性学说：日本学者铃木及寺山等人认，椎间盘变性后发生后突，后纵韧带所受的应力增大，在其周围组织的变性修复过程中，引起局部组织的增生、钙盐沉积而导致骨化。亦有学者如滨田等人认为：连续性后纵韧带骨化的椎间盘变性程度较轻，而间断性者骨化的椎间盘变性则较重。因此，他认为连续型后纵韧带骨化系全身因素所致，与椎间盘变性无关，而间断型后纵韧带骨化则是由椎间盘变性所致。

2、全身骨质肥厚相关学说：许多学者发现，在颈椎后纵韧带骨化症的患者中，约占23.9%的病例合并有脊椎特发性弥漫性肥大性关节炎，6.8%合并黄韧带骨化，2%合并强直性脊柱炎，因此推测其与全身骨关节处肥厚性改变相关。

3、糖代谢紊乱学说：我国有文献报道，颈椎后纵韧带骨化患者中有15.6%合并糖尿病。日本学者报道，颈椎后纵韧带骨化患者中合并糖尿病者占12.4%，而糖耐量试验异常者达28.4%。糖尿病患者后纵韧带骨化的发生率也较正常人高。

4、创伤学说：有人在临床观察中发现，喜欢弯曲脊柱的人易发生后纵韧带骨化，因而表明后纵韧带骨化与脊柱的动静力学负荷有关。颈椎活动量较大时，易引起后纵韧带附着部的损伤而发生反应性骨化。尤其是当颈椎反复做前屈动作时，由于反复使后纵韧带受到牵拉而引起后纵韧带损伤，并导致骨化的发生。

5、其他学说：主要是钙代谢异常学说和遗传学说。前者是因有人发现在甲状旁腺功能低下和家族性血磷酸盐低下性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets)患者中，常出现钙代谢异常及后纵韧带骨化现象，因此推测二者相关。后者则主要是由于有人发现在后纵韧带骨化症患者的二级亲属中，后纵韧带骨化的发生率高达30%，明显超过一般人群的发生率。

常见并发症：脱水 瘫痪

1、颈椎退行性改变：颈椎退行性改变随着年龄的增加而加重，其病理改变累及椎间盘、椎体、椎板、小关节、韧带等各个部位，如椎间盘脱水变性、突出、椎间隙狭窄、椎体后缘骨赘增生、小关节增生、椎板增厚、韧带肥厚等。颈椎退行性改变与后纵韧带骨化之间存在着密切关系，一方面，尽管后纵韧带骨化的病因尚未明确，但退行性改变是引起后纵韧带骨化的因素之一已为大家所公认。另一方面，当颈椎某一节段发生后纵韧带骨化而使活动受到限制时，该部位的上、下椎间隙和小关节承受的负荷活动将增加，可逐渐出现并加速退行性改变。

2、弥漫性特发性骨肥厚症(DISH) ：此病又称Forestier病，是老年人的常见疾患，大多数患者临床症状并不明显。其主要病理变化为脊柱连续数个椎体前、外侧钙化和骨化，伴有或不伴有神经压迫症，外周骨与肌腱和韧带附着处通常也发生钙化和骨增生。DISH多见于下胸段和腰段，典型X线片表现为脊柱前外侧连贯性、宽大的骨化带，受累区域椎间隙正常。临床上发现相当多的OPLL伴发DISH，或者说DISH伴发OPLL，有作者认为OPLL是DISH的一种特殊类型表现，但经过流行病学调查后发现，DISH与OPLL两者间存在着差异，不应视为同一种疾病。

3、还可并发小便失禁及排便功能低下。可出现间歇性、慢性、进引性、痉挛性四肢瘫痪。