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您的当前位置:首页 > 查疾病 > 反应性关节炎赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻…
查看详细早期症状:主要累及膝及踝等下肢大关节。肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。膝关节常有明显肿胀及大量积液
晚期症状:某些患耆可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和(或)脊柱炎。
相关症状:关节痛 疲乏 低烧
一、症状
反应性关节炎是一种全身性疾病。一般发病较急,临床表现轻重不一,可为一过性单关节受累,也可出现严重的多关节炎,甚至伴有明显的全身症状或眼炎及心脏受累等关节外表现。
在多数病例,关节炎之前几天至数周有肠道、泌尿生殖道或呼吸道感染史,以及这些感染的细菌学证据。但是少数患者并无明确的病史。临床上,反应性关节炎可因致病菌种类而表现出各自不同的临床及实验室特征。
1、一般症状:常见的全身症状有疲乏、全身不适、肌痛及低热。少数患者可有中度发热。
2、关节症状:反应性关节炎的主要表现为关节受累,其程度轻重不一。轻者可仅感关节疼痛,重者则出现明显的多关节炎,甚至活动受限。典型的表现为渐进性加重的非对称性单关节或少关节炎,以下肢关节受累最为常见,如膝、踝和髋关节。肩、肘、腕及手足小关节也可受累。出现关节局部红肿、疼痛、皮温增高,或伴有皮肤红斑。足小关节的腊肠趾比较常见。在部分患者,可出现下腰背及骶髂关节疼痛。
3、肌腱端炎:肌腱端炎是反应性关节炎的常见症状之一。表现为肌腱在骨骼附着点局部的疼痛及压痛。以跟腱、足底肌腱、髌腱附着点及脊柱旁最易受累。重症患者可因局部疼痛使活动受限或出现肌肉失用性萎缩。
4、皮肤黏膜:皮肤黏膜病变在反应性关节炎比较常见。最具特征性的表现为手掌及足底的皮肤溢脓性角化症。这种皮肤损害以及在部分患者出现的指甲粗糙、增厚等可类似于银屑病的皮肤表现。主要见于淋球菌感染等性交后反应性关节炎,其他类型的反应性关节炎则很少出现,其原因尚不清楚。部分反应性关节炎患者可出现漩涡状龟头炎、膀胱炎及前列腺炎,表现为尿频、尿急、尿痛及血尿等相应症状和体征。在女性患者尚可有宫颈炎及输卵管炎。结节性红斑仅见于部分患者,以耶尔森菌感染者为主。临床研究发现,HLA-B27的表达可能与结节性红斑的发生无关。口腔溃疡是反应性关节炎的另一常见表现,多为浅表无痛性小溃疡,可发生于腭部、舌缘、口唇及颊黏膜。
5、肠道病变:肠道感染为反应性关节炎的诱发因素之一。患者于发病前数天至数周可有腹泻史,部分病例在出现关节炎时仍有肠道症状。肠镜检查可见肠黏膜充血、糜烂或类似溃疡性结肠炎及克罗恩病样外观。此期患者的便培养多无细菌生长。
6、泌尿道表现:患者可有尿频、尿急、尿痛等泌尿系感染的症状,且多发生于关节炎之前。但是,许多患者可无明显自觉症状。
7、眼损害:眼损害在反应性关节炎常见。而且,可以是本病的首发症状。患者可出现结膜炎、巩膜炎、角膜炎,甚至角膜溃疡。此外,可有内眼炎如虹膜炎及虹膜睫状体炎。因此,可表现有畏光、流泪、眼痛、内眼受累则可视力下降。出现眼损害的患者应常规行眼科检查,并予以相应的局部治疗,如可的松滴眼液点眼、散瞳等,以免出现永久性眼损害。
8、内脏受累:反应性关节炎偶可引起心脏传导阻滞,主动脉关闭不全,中枢神经系统受累及渗出性胸膜炎。曾有反应性关节炎患者出现心脏传导阻滞,并安装心脏起搏器的个案报道。个别患者可在病程中出现蛋白尿及镜下血尿。但一般无严重肾损害。
二、诊断
1、典型反应性关节炎:反应性关节炎的诊断主要靠病史及临床特点。实验室及影像学异常,对诊断有参考意义,但不具特异性。对于起病较急的非对称性下肢关节炎应首先考虑反应性关节炎的可能,若结合患者前驱感染史,并排除其他关节炎,一般可确定诊断。临床上,除关节炎的特点外,需注意患者有无黏膜皮肤损害、指甲病变、眼炎及内脏受累。Kingsley和Sieper在1996年提出的反应性关节炎分类标准对本病的诊断有一定意义。HLA-B27阳性、关节外表现(如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏炎与NS病变等)或典型脊柱关节病的临床表现(腰痛、肌腱端炎等)不是反应性关节炎的必备条件。1999年,Sieper和Braun发表了他们在第三次国际反应性关节炎研讨会上建议的诊断标准,并提议进行多中心协作研究。该标准强调了前驱感染的实验室检查。
2、不典型反应性关节炎:典型反应性关节炎的诊断一般不难。但对不典型的病例则需仔细询问病史及查体。一过性或轻症患者的肠道及泌尿道感染史或不洁性接触史往往对诊断很有帮助,需仔细询问。笔者发现不少患者无明显膝关节疼痛,但体检却有膝关节积液。说明仔细体格检查对发现体征及提示诊断很有意义。
3、链球菌感染后反应性关节炎:乙型溶血性链球菌感染后反应性关节炎(PSReA)已逐渐被多数人认可,它不等同于急性风湿热。本病的特点包括:①乙型溶血性链球菌感染史;②非游走性关节炎/关节痛;③结节性红斑或多形性红斑;④部分患者有一过性肝损害;⑤无心脏炎表现;⑥抗链球菌溶血素“O”及抗脱氧核糖核酸酶B增高;⑦咽拭子培养阳性;⑧HLA-DRB1*01阳性率增加。此外,曾有链球菌感染后反应性关节炎患者在病程中出现心脏炎的个案报道。
4、实验室检查:尿、便、咽拭子及生殖道分泌物培养对诊断及鉴定致病菌类型有重要意义。血沉、C-反应蛋白、关节液及自身抗体检查对反应性关节炎的诊断无特异性,但是,有助于对病情估计及与其他关节病的鉴别诊断。典型病例的诊断无需HLA-B27测定,在不典型患者,HLA-B27阳性提示反应性关节炎的可能性,但其阴性并不能除外本病的诊断。
主要病因:感染,遗传标记(HLA-B27),免疫失调
一、发病原因
本病的病因至今仍不清楚。目前认为与感染、免疫异常和遗传有关。由于本病可见于集体生活环境的人群,而且起病很急,先有肠道或泌尿道感染史,用抗生素治疗似有效,33%~47%的病人尿培养沙眼衣原体阳性,所以长期以来认为衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、第4性病菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染性病因,但均未得到证实。相反,根据高γ球蛋白血症,血沉增快、C-反应蛋白增高等推测,体内免疫反应相关的炎症机制对本病起决定性作用。另外,在病人血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体,从而提示体内炎症是自身免疫反应的结果。据报告,本病在英国、美国多发生于性生活后,而在欧洲、非洲、中东和远东多发生在细菌性痢疾之后。
1、感染:在英国和北美大多数赖特综合征发生在性交后,称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。有报告在赖特综合征病人的关节滑液或滑膜活检标本,33%~69%的病人有更高的衣原体特异性抗体反应。在欧洲、非洲、中东、远东和我国,则多发生在细菌性痢疾感染之后,称为痢疾后型。通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致,包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺旋杆菌及耶尔森菌。国内有报告90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。本病也可发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,且以赖特综合征为最常见及最早被发现。但到目前为止还没有更多的证据证明本病与感染有直接的关系。
2、免疫异常:因为赖特综合征患者有血沉增快,C-反应蛋白、IgG、IgA及α2:球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。但目前尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在。
3、遗传:赖特综合征患者HLA-B27阳性率80%~90%,HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%,而且患者家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升,说明本病的发生与HLA-B27有关。但有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎,有的则易患赖特综合征,这可能与HIA-B27亚型不同有关。目前认为其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应,或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。也有资料认为是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。
二、发病机制
1、从我国报告的病例来看,多数发生在菌痢之后。本病病人HLA-B27抗原阳性率可高达75%~96%。虽然不是所有的HLA-B27阳性者经某些感染因素可引发本病,有些病人HLA-B27为阴性,但这一组织抗原在本病发病过程中无疑起着重要作用。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃,或许增加了炎症反应。另一可能的因素是经微生物作用和HLA-B27特定的肽链片递呈给T辅助细胞,导致细胞毒淋巴细胞识别自身抗原,引起免疫异常。总之,本病主要是携带易感基因HLA-B327者,受某种病原体感染之后,体内免疫调控机制发生障碍,引起自身免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看,细胞免疫失调也是引起本病发病的重要因素。
2、病理本病早期,滑膜组织学改变类似轻度化脓性炎症,特点是炎症区明显充血、水肿、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病变2周以上可见浆细胞及多种结缔组织细胞增生。
慢性关节炎病理特点是绒毛样滑膜增生、血管翳形成和关节软骨缘的骨性侵蚀,镜检呈非特异性炎性反应,有淋巴细胞及浆细胞灶性浸润;部分病例可见淋巴小结或灶性中性粒细胞浸润(微脓肿)。结缔组织和滑膜增生是本病的固有特点,慢性滑膜病变往往类似类风湿关节炎。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。肌腱端病的典型表现有跟腱附着点炎,伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾),X射线片显示的骨膜炎,以及肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。
皮肤病变的特征是皮肤角质层增生,类似皮肤角化病和棘皮病,表皮出现水疱,疱内充满上皮细胞、中性多核白细胞和淋巴细胞,并常见微脓肿样改变。真皮外层淋巴细胞和浆细胞浸润。黏膜病理改变与皮肤病变相似,但无皮肤角化病表现。
常见并发症:龟头炎 前列腺炎 虹膜睫状体炎 心肌炎 胸膜炎
1、部分反应性关节炎患者可出现漩涡状龟头炎、膀胱炎及前列腺炎,在女性患者尚可有宫颈炎及输卵管炎。
2、可出现结膜炎、巩膜炎、角膜炎,甚至角膜溃疡。此外,可有内眼炎如虹膜炎及虹膜睫状体炎。
3、反应性关节炎偶可引起心脏传导阻滞,主动脉关闭不全,中枢神经系统受累及渗出性胸膜炎。
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