变形性骨炎

典型症状：疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大

相关症状：截瘫 蹒跚步态 头颅增大 头痛 疲劳 骨痛 静脉曲张 异位钙化

一、症状

多数常无症状，呈隐匿起病。症状有疼痛，僵硬感，易疲劳，骨畸形，头痛，听力减低，头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。

体征为双颞部颅骨增大，前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴。蹒跚步态，股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性，此时疼痛越来越剧烈。

二、诊断

多数变形性骨炎患者无临床症状，在疾病的中、早期诊断较困难。对有下列临床症状者应怀疑变形性骨炎，并进一步检查：

1、头颅逐年增大，伴有耳聋或其他颅神经受损症状；

2、上、下肢出现进行性加重的弓状畸形；

3、原因不明的病理性骨折；

4、原因不明的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累病灶区。

1、病毒感染（40%）：人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。

2、遗传（30%）：15%～30%的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有人报道本病为常染色体显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关，但均未得到广泛验证。

常见并发症：骨折、耳聋、骨痛、骨骼畸形、病理性骨折、继发性关节炎、神经学并发症如脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫、耳聋。