二尖瓣狭窄

早期症状：呼吸困难 肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。

晚期症状：咯血多因长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。

相关症状：卵圆孔闭合不全 端坐呼吸 心尖部第1心音亢进 心脏排血受阻

一、症状

1、二尖瓣狭窄病人由于狭窄严重程度、病情进展速度、生活条件、职业、劳动强度和代偿机制不同，其临床表现可有很大差别，临床上主要症状有：

(1)呼吸困难：当二尖瓣狭窄进入左心房衰竭期时，可产生不同程度的呼吸困难。早期仅在重度体力劳动或剧烈运动时出现，稍事休息可以缓解，常不引起患者注意。随着二尖瓣狭窄程度加重，以后日常生活甚至静息时也感气促，常有夜间阵发性呼吸困难发作。病情进一步发展，常不能平卧，需采取半卧位或端坐呼吸。上述症状常因感染(尤其是呼吸道感染)、心动过速、情绪激动和心房颤动而加剧。

(2)咯血：发生率约15%～30%，多见于中、重度二尖瓣狭窄病人，可有以下几种情况。

①大咯血：是由于支气管黏膜下曲张的支气管静脉破裂所致。因肺静脉与支气管静脉间有侧支循环存在，突然升高的肺静脉压可传至支气管小静脉，使后者破裂出血。常因妊娠或剧烈运动使肺静脉压突然升高所诱发，出血量可达数百毫升，因出血后肺静脉压下降常自行终止，故极少发生出血性休克，但必须警惕咯血所致窒息。二尖瓣狭窄所致咯血多发生在肺淤血较早期，并非肺动脉高压的表现，后期因曲张的静脉壁增厚，大咯血反而少见。

②淤血性咯血：常为小量咯血或痰中带血丝，因支气管内膜微血管或肺泡间毛细血管破裂所致。

③粉红色泡沫痰：是急性肺水肿合并肺泡毛细血管破裂的特征性表现。

④肺梗死性咯血：二尖瓣狭窄尤其长期卧床和心房颤动者，因静脉或右心房内血栓脱落，可引起肺动脉栓塞而产生咯血，常呈胶稠暗红色痰。

⑤慢性支气管炎伴痰中带血：二尖瓣狭窄患者支气管黏膜常水肿，易引起慢性支气管炎。

(3)咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水肿，多为干咳，多见于夜间或劳动后，系静脉回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射；有时由于明显扩大的左心房压迫左支气管引起刺激性干咳。肺淤血和支气管黏膜水肿和渗出，加上支气管黏膜上皮细胞纤毛功能减退，易引起支气管和肺部感染，此时可有咳痰。

(4)心悸：常因心房颤动等心律失常所致。快速性心房颤动可诱发急性肺水肿，使原无症状的病人出现呼吸困难或使之加重，而迫使病人就医。

(5)胸痛：二尖瓣狭窄并重度肺动脉高压病人可出现胸骨后或心前区压迫感或胸闷痛，历时常较心绞痛持久，硝酸甘油多无效，其胸痛机制未明，二尖瓣狭窄手术后胸痛可消失。此外，二尖瓣狭窄合并风湿性冠状动脉炎、冠状动脉栓塞或肺梗死时也可胸痛，老年人尚需注意同时合并冠心病。

(6)声音嘶哑：少见，左心房明显扩大、支气管淋巴结肿大和肺动脉扩张均可压迫左侧喉返神经，引起声音嘶哑(Ortner综合征)。

(7)其他：①疲乏无力：因二尖瓣狭窄所致心排血量降低。②吞咽困难：由扩大的左心房压迫食管所致。③若左心房附壁血栓脱落：可引起动脉(脑及内脏)栓塞症状。④当右心受累致右心衰竭时：由于胃肠道淤血和功能紊乱，可致食欲减退，因肝淤血和肝功能减退可出现肝区疼痛、肝大、腹胀、下肢水肿、消瘦等表现

二、体征

1、心尖区舒张期杂音：

心尖区舒张期杂音是诊断二尖瓣狭窄最重要的体征，绝大多数病例据此可作出二尖瓣狭窄诊断。典型者其特点是常局限于心尖区，呈舒张中晚期低调、递增型、隆隆样杂音，窦性心律时常有舒张晚期(收缩期前)杂音增强，并持续到第1心音(S1)，当发生心房颤动时收缩期前增强消失。二尖瓣狭窄的舒张期杂音用钟型听诊器轻压心尖区胸壁和让病人左侧卧位时最易听到，对于杂音较轻者可采取运动、咳嗽、用力呼气或吸入亚硝酸异戊酯等方法使杂音增强。一般情况下，二尖瓣狭窄严重程度与心尖区舒张期杂音响度有一定关系，但两者关系不一定呈正比。杂音的响亮度主要取决于血容量及血液通过狭窄瓣口的流速。在一定范围内杂音响亮度与狭窄程度成正比，但重度狭窄时杂音反而减轻，甚至听不到杂音，即所谓“哑型二尖瓣狭窄”，这是因为通过二尖瓣口血流量明显减少所致。当二尖瓣狭窄合并心房颤动(多为较重二尖瓣狭窄)、心动过速或左心房衰竭时，杂音也会减轻；待心功能改善、心率减慢后，杂音可以增强。此外，合并肺动脉高压、瓣叶固定时杂音也减轻，而心排出量增加时，则杂音增强。

临床上少数二尖瓣狭窄听不到舒张期杂音，即所谓哑型二尖瓣狭窄，这种情况虽可见于极轻度二尖瓣狭窄，但临床上多指有严重二尖瓣狭窄并肺动脉高压者，其产生原因主要是：①瓣口严重狭窄(小于1.0cm2)、瓣膜增厚粘连、活动度减弱，使通过二尖瓣口的血流减慢、血量减少，以致杂音极轻甚至听不到；②肺动脉高压、右心室明显扩大，极度顺钟向转位，迫使左心室向左后移位，影响二尖瓣口杂音传导。此外，部分二尖瓣狭窄病人当心功能明显减退和(或)合并心房颤动、心动过速，可使原来舒张期杂音明显减弱乃至消失，变成哑型二尖瓣狭窄。随着心功能改善、心律失常纠正或心室率减慢后，杂音可再度出现。偶尔，二尖瓣狭窄并主动脉瓣病变时，由于左心室舒张末压增高，左心房室间跨瓣压差减少，可使心尖区舒张期杂音减弱、消失。其他如肺气肿、大量心包积液等也可能影响杂音传导，而肺部病变产生的啰音有时可掩盖舒张期杂音，此时应嘱病人暂停呼吸再作仔细听诊。尽管哑型二尖瓣狭窄心尖区听不到舒张期杂音，但二尖瓣狭窄的其他征象可依然存在，如心尖区第1心音亢进、二尖瓣开放拍击音、肺动脉瓣区第2心音亢进分裂、Graham-Stell杂音以及相对性三尖瓣关闭不全杂音等，X线、超声心动图、心电图等仍有二尖瓣狭窄相应改变；临床上可有肺淤血、左心房衰竭和(或)右心衰竭的表现。

(2)第1心音(S1)亢进和开瓣音：

二尖瓣狭窄时左心房压升高，在舒张末期，左心房、室间仍有较大压差，加上左心室舒张期充盈量减少，二尖瓣前叶处于心室腔较低位置，当心室收缩时，瓣叶突然快速关闭，可产生亢进的拍击样S1。开瓣音也称为二尖瓣开放拍击音，此音在胸骨左缘第3、4肋间或心尖区的内上方最易听到，为紧随S2之后的高调、清脆、短促而响亮的心音。其产生机制是，二尖瓣狭窄时，舒张早期左心房室压力阶差大，狭窄的二尖瓣的前叶被左心房高压血流有力推向左心室，但中途突然开放受阻，引起前叶张力骤然增加，促使瓣叶突然短暂关闭一下所致；近年，经超声心动图证实系二尖瓣开放后，突然瞬间快速关闭一下，然后再开放所致。S1亢进和开瓣音的存在常表明二尖瓣前叶活动能力和弹性较好，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对选择作经皮球囊二尖瓣扩张术治疗有帮助。漏斗型二尖瓣狭窄，其瓣口僵硬而呈漏斗状，瓣膜失去弹性，故心尖区S1减弱，无开瓣音，且常伴有关闭不全的收缩期杂音。

(3)肺动脉瓣关闭音(P2)亢进、S2分裂：

当二尖瓣狭窄导致肺动脉高压时，可产生P2亢进、S2分裂，有时具拍击性。随着肺动脉高压进展，可使肺动脉发生扩张，在肺动脉瓣区可听到喷射样收缩期杂音及肺动脉喷射音(收缩早期喀喇音)。当肺动脉重度扩张时，可产生相对性肺动脉瓣关闭不全，在肺动脉瓣听诊区可出现舒张早期吹风样杂音，即Graham-Stell杂音。当二尖瓣狭窄发展到右心受累期时，可产生相对性三尖瓣关闭不全，在三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音。

(4)其他体征：①病人面颊发红及口唇轻度发绀的“二尖瓣面容”。②儿童或青少年时发病者可有心前区隆起伴抬举性搏动。③心尖区可触及拍击样S1及舒张期震颤。④叩诊心界可呈梨形改变右心室扩大时心界向左扩大。⑤当发生肺淤血和肺水肿时肺部可闻及干、湿啰音。⑥右心衰竭时则有大循环淤血体征。

三、诊断

典型二尖瓣狭窄，根据其临床表现，尤其是心脏听诊即可作出定性诊断，有经验的医生尚能评估二尖瓣狭窄严重程度，但准确的定量诊断尚需依靠实验室检查。目前确诊二尖瓣狭窄最有效的辅助检查是超声心动图，其次是X线检查，心电图仅作辅助诊断，侵入性的心导管检查目前极少应用。

二尖瓣狭窄程度和病理类型的诊断：判断二尖瓣狭窄程度和定量诊断应作全面综合分析，一般可从以下几个方面作出估计：

1、心功能状态：二尖瓣狭窄病人若心功能处于代偿期，表明狭窄较轻；若反复左心房衰竭、肺水肿发作和(或)已有右心衰竭征象，则表明狭窄多较严重。

2、体检时心浊音界的变化：二尖瓣狭窄患者若有右心室肥大和肺动脉高压时，则心浊音界向左右扩大(以向左为主)，而心腰饱满，呈典型二尖瓣型心改变，其扩大程度往往与二尖瓣狭窄程度呈正比。

3、心脏听诊发现：有心房颤动者，二尖瓣狭窄多较重，反之则较轻；有阵发性心房颤动者，二尖瓣狭窄程度较持续性者轻。注意二尖瓣开瓣音与第二心音的时距，两者越接近，则二尖瓣狭窄越重。至于心尖区舒张期杂音，在轻、中度狭窄者，其响度多与左心房、室间的舒张期压差及狭窄程度呈正比，而重度狭窄时，杂音反而减轻。肺动脉瓣区第2心音(S2)亢进、分裂，有Graham-Stell杂音，说明有明显肺动脉高压存在，是二尖瓣狭窄较重的佐证。此外，三尖瓣区若有三尖瓣关闭不全所致收缩期杂音，也表明二尖瓣狭窄较重。

4、心音图检查：心音图检查除印证上述听诊发现外，尚可参考R-Sl时间，即心电图上R波(或Q波)开始到S1二尖瓣关闭成分的时距，二尖瓣狭窄越重，则R-S1时间越长。正常的R-S1为40～60ms，轻度二尖瓣狭窄为50～70ms，中度为80～90ms，重度为>100ms。S2与开瓣音(S2-OS)时距测定也有一定参考价值，若S2-OS>90ms，多为轻度二尖瓣狭窄；若<50ms，则为较重二尖瓣狭窄。

5、心电图检查：若有右心室肥大、劳损伴心房颤动者，多表明二尖瓣狭窄较重。

6、X线检查：中度以上二尖瓣狭窄，多显示主动脉结缩小，肺动脉段突出，左心房、右心室扩大，肺门阴影加深，心胸比例增大至60%～80%，可见Kerley B线或A线。

7、UCG检查：可直接测量瓣口面积和左心房、右心室大小，对二尖瓣狭窄具有定量诊断的价值。

根据临床表现判断二尖瓣狭窄的病理类型，旨在为病人选择最佳治疗方案提供参考。一般来讲，隔膜型和隔膜增厚型的临床特点是心房颤动少见，心尖区S1亢进呈拍击样，常有二尖瓣开瓣音，舒张期杂音多呈收缩期前增强，此两型多属轻中度二尖瓣狭窄。隔膜漏斗型是上述病理类型的进一步发展，其临床特点是，听诊时心尖区S1虽亢进，但多不清脆，开瓣音不清晰，甚至听不到，约半数病例有心房颤动，多属中重度二尖瓣狭窄，心功能多属于失代偿期。漏斗型者常伴二尖瓣关闭不全，其临床特点是，绝大多数有心房颤动，心尖区S1低沉，多无开瓣音，舒张期杂音减轻，常无收缩期前增强，常有二尖瓣关闭不全所致收缩期杂音，本型多属重度二尖瓣狭窄，常有明显心功能不全。

一般来说，隔膜型和隔膜增厚型可采用经皮球囊二尖瓣扩张术(PBMV)或外科闭式扩张术；隔膜漏斗型应在体外循环下，先试行闭式扩张术，视病情也可改为直视分离术；而漏斗型者多需施行瓣膜置换术。

主要病因：风湿热

一、发病原因

由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物(渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。

二、发病机制

1、病理解剖：风湿性二尖瓣狭窄早期以瓣膜交界处及其基底部发生水肿、炎症及渗出物形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，导致瓣口狭窄。根据病变程度，二尖瓣狭窄可分为4种类型。(1)隔膜型：主要为二尖瓣交界处粘连，瓣膜本身可不增厚或轻度增厚，瓣膜弹性和活动度良好，偶有腱索轻度粘连，病情多较轻。(2)隔膜增厚型(瓣膜增厚型)：隔膜型的进一步发展，除交界处粘连外，前后瓣增厚，但前瓣弹性和活动度仍良好，后瓣活动度往往发生障碍甚至丧失活动能力，腱索可有轻度粘连和钙化。(3)隔膜漏斗型：除瓣口狭窄外，前后瓣叶明显增厚、粘连，前瓣大部分仍可活动，但已受到限制，后瓣多已丧失活动能力，由于常伴有腱索粘连、挛缩和融合，使瓣膜呈上口大，下口小的漏斗状改变。(4)漏斗型：二尖瓣前后叶均明显纤维化、钙化，瓣膜活动度明显受限，弹性差，腱索和乳头肌粘连、挛缩和融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状，多伴有二尖瓣关闭不全。由于二尖瓣狭窄使左心房舒张期排血受阻而逐渐扩大，血液在左心房内淤滞，易发生心房颤动和血栓形成，后者常始于心耳尖，可沿心房外侧壁蔓延，直达瓣环。陈旧性血栓可机化、纤维化和钙化，常附于心房壁，较新鲜血栓可附着其表面，一旦脱落可引起体动脉栓塞，产生相应症状。当左心房失代偿，房内压升高可导致肺淤血。长期肺淤血和纤维化使肺脏失去弹性而变硬，影响呼吸功能和气体交换。显微镜下可见肺泡壁层明显增厚，常伴间质水肿，胶原增加，有时在肺泡内可见含有含铁血黄素的“心力衰竭细胞”。肺毛细血管因淤血而扩大和曲张，肺小动脉壁增厚而变窄，肺血管阻力增高可导致肺动脉高压，而肺总动脉及其大分支常明显扩张。肺动脉高压使右心室后负荷增加，右心室肥厚扩大，继之右心房也可扩大。当右心失代偿时，则发生右心衰竭和体循环淤血征象。另一方面，因左心室舒张期充盈减少，故患者左心室可缩小，严重病例可萎缩，尤以流出道部分为著，若并存风湿性心肌炎或二尖瓣关闭不全，左心室亦可正常或扩大。由于左心室充盈不足，收缩期射血量减少，故可伴有主动脉根部内径相对缩小和搏动减弱。

2、病理生理：正常成人二尖瓣口开放时其瓣口面积约为4～6cm2，瓣口长径为3～3.5cm。当瓣口面积<2.5cm2或瓣口长径<1.2cm时，才会出现不同程度的临床症状。临床上根据瓣口面积缩小和长径缩短的程度不同，将二尖瓣狭窄分为轻度(2.5～1.5cm2;>1.2cm)、中度(1.5～1.0cm2;1.2～0.8cm)和重度(1.0～0.6cm2;<0.8cm)狭窄。根据狭窄程度所出现相应血流动力学改变，可将二尖瓣狭窄自然病程分为3期：(1)左心房代偿期：轻、中度二尖瓣狭窄由于舒张期左心房回流至左心室血流受阻，左心房发生代偿性扩大及肥厚以增强收缩力，使舒张晚期心房主动排血量增加，延缓左心房平均压升高。(2)左心房衰竭期：随着二尖瓣狭窄病变加重，左心房代偿性扩大、肥厚和收缩力增强难以克服瓣口狭窄所致的血流动力学障碍，则左心房压逐渐升高，继之影响肺静脉回流，导致肺静脉和肺毛细血管压力相继升高，管径扩大，管腔淤血。一方面，可引起肺顺应性下降，呼吸功能发生障碍和低氧血症;另一方面，当肺毛细血管压明显升高时，血浆甚至血细胞渗出毛细血管外，当淋巴引流不及时，血浆和血细胞渗入肺泡内，可引起急性肺水肿，出现急性左心房衰竭的征象。(3)右心受累期：长期肺淤血使肺顺应性下降，可反射性引起肺小动脉痉挛、收缩，导致肺动脉高压。长期肺动脉高压可进一步引起肺小动脉内膜和中层增厚，血管腔进一步狭窄，加重肺动脉高压，形成恶性循环。肺动脉高压必然增加右心室后负荷，使右心室壁增厚和右心腔扩大，最终引起右心衰竭。此时，肺淤血和左心房衰竭症状反而减轻。

常见并发症：心律失常 充血性心力衰竭 亚急性感染性心内膜炎

1、心律失常：以心房颤动较常见，常由房性期前收缩发展为房性心动过速、心房扑动至阵发性心房颤动，再转为持久性心房颤动。其机制是由于左心房压力增高及风湿性心房肌炎症后左心房壁纤维化，致左心房肌束排列混乱，引起心房肌、心房传导束在不应期长短及传导速度上的显著不一致，产生折返激动所致。心房颤动发生可降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。慢性心房颤动减少心房肌血供，久后可致心肌弥漫性萎缩，使心房颤动难以转复为窦性心律。

2、充血性心力衰竭：右心室衰竭是本病后期常见并发症及主要死亡原因。病程晚期大约有50%～75%患者发生充血性心力衰竭，呼吸道感染为诱发心力衰竭的常见原因，但在年轻女性病人，妊娠和分娩常为主要诱因。

3、急性肺水肿：这是中、重度二尖瓣狭窄的严重而紧急的并发症，病死率较高。往往由于剧烈体力活动、情绪激动、感染、妊娠或分娩、快速心房颤动等情况而诱发。上述情况均可导致左心室舒张充盈期缩短和左心房压升高，因而使肺毛细血管压力增高，血浆易渗透到组织间隙或肺泡内，引起急性肺水肿。症状为急剧发展的气促，不能平卧，发绀，咳粉红色泡沫样痰，两肺满布湿啰音，有时伴喘鸣，病人有濒死感，可迅速发展至缺氧性昏迷及死亡。

4、血栓栓塞：开展手术治疗前，至少20%的病人在二尖瓣狭窄病程的某一阶段可出现这种严重的并发症。其中，约10%～15%的病人可因此而死亡。栓塞可能与心排血量呈负相关，而与病人年龄和左心耳的大小直接有关。80%二尖瓣狭窄伴心房颤动病人可发生全身性栓塞。如果窦性心律的病人发生血栓栓塞，应考虑一过性心房颤动及潜在感染性心内膜炎的可能性。血栓形成的发生与瓣口面积无关。实际上，栓塞可以是二尖瓣狭窄的首发症状，也可发生于轻度二尖瓣狭窄，甚至出现在呼吸困难发生之前。35岁以上的患者合并心房颤动，尤其伴有心排血量降低和左心耳扩张是形成栓子的最危险时期，故应接受预防性抗凝治疗。在近期有栓塞史的病人中，只有少数人在术中发现左心房有附壁血栓，所以似乎只有新鲜的血栓才会脱落。50%血栓栓塞见于脑血管。冠状动脉栓塞可引起心绞痛或心肌梗死，而肾动脉栓塞可引起系统性高血压。有栓塞并发症的病人中，约25%可反复或多处发生栓塞。左心房内巨大的血栓可形成有蒂的球瓣样血栓，虽十分少见，但在特定体位可突然加重左心房流出道的阻塞，甚至引起突然死亡。左心房内有游离飘浮的血栓也可产生类似结果。上述两种情况常有随体位而改变的特征，且非常危险，常需急症手术。

5、肺部感染：二尖瓣狭窄导致肺淤血、肺顺应性降低、支气管黏膜肿胀和纤毛上皮功能减退，肺间质渗出物常成为细菌良好的培养基，加上二尖瓣狭窄病人抵抗力低下，因此极易反复呼吸道感染，而肺部感染又可诱发或加重心力衰竭。

6、感染性心内膜炎：单纯二尖瓣狭窄较少发生感染性心内膜炎，尤其在瓣膜严重狭窄、增厚和合并心房颤动者更为少见，其可能原因是由于心房颤动、心力衰竭或严重二尖瓣狭窄时，使血流速度减慢和(或)压力阶差变小，不易产生湍流和喷流现象，以致喷射效应和Venturi效应较弱，不利于形成赘生物，故感染性心内膜炎反而少见。但随着近年来器械检查和瓣膜手术的普遍开展，二尖瓣狭窄合并感染性心内膜炎也偶有报道。