二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患

典型症状：各个病变瓣膜产生之临床表现的综合

相关症状：颈静脉怒张 疲劳 食欲不振 瓣膜增厚 气急

一、症状

三瓣膜病变的临床表现是各个病变瓣膜产生之临床表现的综合。二尖瓣和主动脉瓣病变主要产生以左心功能不全和动脉供血不足为主的症状和体征，而三尖瓣病变主要产生以右心功能不全和体循环静脉系统淤血为主的症状和体征。其程度主要取决于各个病变瓣膜的严重程度及其联合方式。一般来说，二尖瓣和主动脉瓣病变产生的症状和体征出现较早和较明显，而三尖瓣病变的症状和体征出现相对较晚和较轻，早期易被左心瓣膜的症状或体征掩盖。一旦出现明显的右心功能不全的临床表现，往往提示左、右心功能均有明显损害。值得指出的是，当存在明显三尖瓣狭窄或右心功能衰竭时，可减轻二尖瓣狭窄引起的呼吸系统症状和体征。

二、诊断

根据病史、主要症状和体征，结合彩色超声心动图、心电图和X线等辅助检查，三尖瓣病变的诊断并不困难。值得注意的是，三尖瓣病变有时较轻或临床表现不典型，容易漏诊或对其病变的严重程度估计不足。有时病人出现的静脉淤血症状和体征在临床上很难判断主要是由于三尖瓣病变，还是左心瓣膜病变引起的右心功能不全所致。当明确存在二尖瓣和主动脉瓣双病变时，同时存在下列情况应考虑三尖瓣病变的可能：

1、胸骨左缘第4、5肋间及剑突下部可闻及收缩期杂音，吸气时增强，并以剑突下最清楚。

2、二尖瓣狭窄严重，但肺部症状和体征较轻，与二尖瓣狭窄严重程度不相称。

3、左心功能正常，但右心功能不全的症状和(或)体征明显。

超声心动图在诊断三尖瓣病变及其性质方面具有决定性作用。心导管检查在诊断三尖瓣狭窄以及鉴别三尖瓣关闭不全的性质中有重要价值。三尖瓣狭窄时，三尖瓣跨瓣压差>2mmHg；三尖瓣关闭不全时，若右室收缩压>60mmHg，一般表示为功能性的，若右室收缩压<40mmHg，即提示可能为器质性的。

主要病因：风湿性、退行性变、感染性心内膜炎

一、发病原因

三瓣膜病变的病因以风湿性最常见，其次是退行性变和感染性心内膜炎。若三瓣膜均为器质性病变则几乎均为风湿性。

二、发病机制

1、病理改变：对于三瓣膜病变，目前尚无明确的分型方法，通常在二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变的基础上，根据三尖瓣病变的性质分为以下两种基本病理类型：(1)二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变合并三尖瓣功能性闭锁不全：此种类型最常见，约占95%以上。病因主要为风湿性。三尖瓣病变几乎都是继发于二尖瓣和主动脉瓣病变之后，主要与肺动脉高压和右室扩大所致的三尖瓣环扩大有关。而肺动脉高压和右室扩大又主要继发于左心瓣膜病变，尤其是严重的二尖瓣病变。根据三尖瓣环的解剖特点，隔瓣区的瓣环扩张性很小，因此，右室扩大导致的三尖瓣环扩大主要以前瓣和后瓣区瓣环为主，引起三尖瓣的前、后瓣叶与隔瓣叶对合不良，从而产生功能性闭锁不全，三尖瓣叶本身的质地和活动均无明显异常。(2)二尖瓣和主动脉瓣双病变合并三尖瓣器质性病变：此种类型相当少见，其病因几乎均为风湿性的，偶尔二尖瓣和主动脉瓣病变为风湿性，而三尖瓣病变为感染性心内膜炎。风湿性三瓣膜病变中二尖瓣和主动脉瓣的病理改变类型与特征(详见二尖瓣和主动脉瓣的疾患一节)。风湿性三尖瓣病变大多为狭窄和闭锁不全共存，病变的程度和范围均较二尖瓣病变轻，多表现为瓣叶有纤维化增厚，游离缘卷缩，但鲜见钙化;交界有融合，尤以隔瓣与前瓣交界明显，有时后瓣与前瓣交界也有轻度融合。瓣下腱索少有融合缩短，瓣环均有不同程度的扩大。

2、病理生理：三瓣膜病变不仅可引起明显的左心系统血流动力学紊乱，而且还可引起右心系统血流动力学改变，因此，对心肺以及肝肾等重要脏器的功能都有明显的影响，较二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变更为复杂，其影响程度主要取决于各个瓣膜病变的类型及其严重程度。三瓣膜病变中二尖瓣和主动脉瓣双病变主要引起左心系统的血流动力学紊乱和左侧心腔的容量和(或)压力负荷改变，从而进一步影响心肺功能(详见二尖瓣和主动脉瓣的疾患一节)。三尖瓣病变则主要引起右心系统的血流动力学紊乱，主要表现为体循环静脉系统的淤血和肝肾、胃肠道的功能改变。三尖瓣狭窄时，右房血液在舒张期进入右室受阻，使血液淤积在右房而致右房压力增高和心腔扩大。与左心系统相比，右心属于低压系统。在正常情况下，三尖瓣瓣口面积为6～8cm2，舒张期右房与右心室间压差很小，并易受呼吸的影响。当三尖瓣狭窄至瓣口面积在2cm2以下，右房与右室间平均舒张压差>4～5mmHg时，即可引起体循环静脉淤血。因此，三尖瓣狭窄一方面使右室舒张期充盈量减少，继而引起肺循环血量减少、左心排出量降低;另一方面引起体循环静脉血回流致右房的阻力增加，回心血量减少，体循环发生静脉淤血，导致临床上出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等右心功能不全或衰竭的征象。但由于三尖瓣狭窄，使右心到肺循环的血量减少，在一定程度上可减轻二尖瓣狭窄对肺循环的影响。三尖瓣闭锁不全，无论是功能性还是器质性病变，由于收缩期部分血液由右室反流入右房，导致右房因容量负荷过重而压力增高和心腔扩大，和三尖瓣狭窄一样可引起体循环静脉系统的血液回流障碍和淤血。由于三尖瓣关闭不全常常伴有肺动脉高压，右室的代偿功能又较差，因此，最终可导致右心衰竭。由于三尖瓣病变起病常隐匿，又往往继发于左心瓣膜病变，病情进展也较缓慢。因此，在病变早期引起的右心系统病理生理改变较轻，易被忽视或被左心瓣膜病变引起的病理生理改变掩盖。只有当三尖瓣病变明显时，才会产生明显的右心系统血流动力学改变，此时，往往提示病情已进入中、晚期。另外，左侧心瓣膜和左心功能对三尖瓣及右心功能也有明显的影响，当左心功能不全时可加重三尖瓣闭锁不全和右心功能不全。

常见并发症：肺动脉高压、心律失常

常见有心力衰竭、感染性心内膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺动脉高压、心脏性猝死、冠状动脉病变、多发性大动脉炎及其他多种并发症。