左心室恶性施万瘤

典型症状： 当肿瘤发展到一定大小时，因影响血流动力学改变或心肌收缩力，而产生症状和体征，可出现心悸、气急，当肿物影响到左心室流出、流入道时，则常出现明显的梗阻症状，主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。

相关症状： 气急 心前区隐痛 头晕 室上性心律失常 低血容量休克

1.左心室原发性肿瘤男女均可发生，男性多于女性，以6～30岁多见。左心室恶性施万瘤发病年龄、性别，因资料太少，尚不好定论。

2.该病的临床表现与其他左心室肿瘤大致相同，与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系，肿瘤体积很小时，往往不影响心脏功能及血流动力学改变，临床上可以不出现症状和体征。当肿瘤发展到一定大小时，因影响血流动力学改变或心肌收缩力，而产生症状和体征，可出现心悸、气急，当肿物影响到左心室流出、流入道时，则常出现明显的梗阻症状，主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。因二尖瓣或主动脉瓣受肿物影响可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状和体征。严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。

一、发病原因：

心脏肿瘤可为原发性或继发性，原发性心脏肿瘤以良性多见，恶性少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来，或发生于神经纤维瘤病患者，而由神经鞘瘤恶变者，即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤，病因是否与此类同，因资料太少，尚难定论。

二、发病机制：

1.发病机制：恶性施万瘤好发于四肢、脊椎旁、纵隔或腹膜后，发生于左心室极为罕见。多为单发，也可为多发，形状多为梭形或卵圆形，呈浸润性生长，也可外形整齐，边界明显，包膜完整或不完整，呈灰白色。因肿瘤生长于左心室，而引起血流动力学改变，导致同其他左心室肿瘤相同的临床症状和体征。主要是左心室流出、流入道受阻的临床表现，可因肿瘤发生部位、大小、形态及是否侵犯心肌或心肌传导组织而出现程度不同的病理表现。

2.病理：肿瘤富于细胞，瘤细胞大小不一，一般为长梭形或短梭形，有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞。细胞核异形明显，核分裂象颇多。有时见畸形多核细胞、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型的栅状排列往往消失或仅偶尔找见。瘤细胞之间的基质内有胶原纤维及黏液，有时见坏死区。在恶性神经鞘瘤常见富于细胞的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的神经干。

可出现心绞痛、晕厥等并发症。