自身免疫性溶血性贫血

典型症状：温抗体型，多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大。冷抗体型冷凝集素综合征：毛细血管遇冷后发生红细胞凝集，导致循环障碍和慢性溶血，表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显。

相关症状：腰背酸痛、血红蛋白尿、免疫力下降、腰膝酸软、头晕

一、症状

本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有 急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

二、诊断标准

检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

1、血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

2、骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

3、血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

4、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

5、免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。

6、其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

主要病因：系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤

1、原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%

2、继发AIHA AIHA可继发于下列疾病：A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

常见并发症：黄疸、贫血

本病常见的并发症有：个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。