子宫内膜间质肉瘤

典型症状：不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血、下腹痛等

相关症状：阴道不规则出血、肚子疼、腹胀

一、症状

1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。

2、子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

4、肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

二、分类

1、子宫内膜间质结节

2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：①2种大体形态：A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃。B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，可见囊性变区。偶伴出血、坏死，可见暗红、棕褐或灰黄色区域。③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮。

(2)镜下特征：①核分裂相少，核分裂象≤5～10个/10HPFs，通常少于3/10HPFs。②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。④具有广泛的间质透明变性。⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。成分较多，形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：肿瘤体积更大，出血坏死更明显。有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤。缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征：①核分裂相多，核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs。②瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮样细胞巢、索和片状，异型性明显，可找到瘤巨细胞。③肿瘤瘤沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。④恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。

(3)诊断要点：①核分裂>10个/10HPF。②肿瘤呈浸润性生长。③瘤细胞有明显异型性。④常扩展至宫外或远处转移。

三、诊断

1、诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。

一、发病原因

起源于子宫颈内膜的间质细胞，高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，其仍起源于内膜的间质细胞。

二、发病机制

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。②肿瘤切面质地柔软，均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血，坏死时，则可见暗红，棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区，但出血，坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

(2)镜下特征：①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。②核分裂象≤5～10个/10HPFs。③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。④具有广泛的间质透明变性。⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体，小管，细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin，desmin，actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征：①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢，索和片状。④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高，生长快，常有局部复发及远处转移，可有肉眼侵犯肌层。

常见并发症：贫血、子宫炎

1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤：多见：宫旁血管内瘤栓、肺转移。其他：局部浸润、淋巴转移。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤：肌层浸润、破坏性生长。