主-肺动脉隔缺损

早期症状：幸存者心悸，气急，乏力，易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出

晚期症状：晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀

相关症状：紫绀、气急、乏力、心悸、震颤

临床症状

临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）。抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。

体检时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham Steell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。

心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。

右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。

逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与动脉导管未闭相别的重要手段。由于主肺动脉隔缺损的病理生理和临床表现与动脉导管未闭十分相似，在临床实践中确有部分病人被作为动脉导管未闭施行剖胸手术时方明确诊断。此外，本症应与心前区有类似杂音的其他病症（主动脉窦瘤破入右侧心腔、冠状动脉右侧心腔瘘等）相鉴别。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与肺总动脉相通。缺损的直径可为数毫米至数厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大，且下缘十分邻近主动脉瓣，从外观上难以与恒存动脉干相区分。

病因

主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性紫绀。

常见并发症：充血性心力衰竭、肺动脉高压、房间隔缺损

许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。