重复尿道

典型症状：副尿道常有感染

相关症状：尿分叉、排尿不畅、水肿、尿潴留

一、症状

重复尿道临床表现不尽一致，与其类型有关。最常见的症状是尿道感染，副尿道尿流不畅，所以副尿道常有感染。由于病灶隐蔽，常是慢性尿路感染的一个病灶。

第Ⅰ型及内口与正尿道相通、同时有外口的第Ⅱ型重复尿道，排尿时尿由两个尿道口排出，为双股，副尿道尿线较细，有的仅滴沥尿数滴。副尿道既可排尿，亦可排精，有的只排精不排尿。第Ⅲ型重复尿道排尿时，会阴部漏尿或直肠排尿。若副尿道近端为盲端，不与尿道相通时，则只能看到副尿道外口，既不排尿也不排精。若副尿道远端为盲端，感染后分泌物集聚，则副尿道扩张呈囊状，形如尿道憩室。副尿道开口于阴茎背部时，尿道口的远端呈索状，与尿道上裂相同，阴茎勃起时向背侧弯曲，影响性生活。

第Ⅰ型重复尿道的副尿道平滑肌发育不全，约半数病人有尿失禁。轻者发生压力性尿失禁，重者为完全性尿失禁。第Ⅱ型若副尿道发生炎症，尿道分叉处的黏膜水肿，或副尿道内分泌物积聚，可压迫正尿道发生排尿困难，产生尿道梗阻的症状。

二、诊断

重复尿道因其不同类型，临床表现各异，其诊断除临床症状、体征外，需依据尿道逆行造影及排泄性膀胱尿道造影做出诊断，并可了解副尿道与正尿道以及膀胱之间的关系。

一、发病原因

重复尿道的真正原因尚不十分明确，有多种学说，但每种学说也不能解释所有类型的发生原因，主要学说有：

1.Das(1977)认为，在胚胎尿道发育过程中，阴茎及尿道板发育互相不平衡、不协调，而发生了以下3种情况：

(1)尿生殖窦的阴茎已发育，而尿道嵴发育迟缓。因阴茎已经发育，尿生殖窦也随着阴茎向前发育，即形成了副尿道。当副尿道形成后，尿道嵴才开始发育，形成了正尿道。结果成为第Ⅰ型重复尿道。

(2)生殖皱襞畸形融合，使尿道交叉，结果形成了第Ⅱ型不完全性重复尿道。

(3)午菲管及苗勒管对男女尿道的分化有重要作用。午菲管占优势，即发展成女性尿道。在尿道发育过程中，若开始时午菲管处于劣势，尿道即开口于会阴部，继而午菲管由劣势又转为优势，则尿道随着阴茎又发育成男性尿道，结果形成了重复尿道，一条尿道开口于会阴部，另一条尿道随着阴茎而发育，开口于阴茎头，即第Ⅲ型重复尿道。

2.Wilson认为(1971)，尿直肠膈将穴肛分隔为前后两个腔，前面发育成膀胱及后尿道，后面发育成肛门直肠。尿生殖膈止于穴肛膜。若继续向下发育，则把尿道也分隔成前后两部分，形成重复尿道，即第Ⅰ型重复尿道。

3.间质从尿道原基的侧面插入，将尿道隔成前后两个管腔(Tripathi，1969)。

4.胚胎时尿道沟交叉，即形成了重复尿道呈第Ⅱ型(Moog，1968)。

二、发病机制

1.尿道上裂型重复尿道 这是重复尿道畸形中最多见的一种。主尿道位于阴茎腹侧，副尿道位于阴茎背侧，主要亚型有：

(1)完全型：两条尿道均与膀胱相通。

(2)不完全型：尿道出膀胱后在阴茎根部分叉，形成上、下两支尿道。

(3)发育不全型：副尿道的后段极度发育不全而萎缩。

2.尿道下裂型重复尿道 正、副尿道均位于阴茎腹侧，其中一根尿道形成尿道下裂开口。主要亚型有：

(1)完全型：两根尿道完整进入膀胱，远端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。

(2)不完全型：尿道出膀胱后分叉，形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。

(3)发育不全型：盲端尿道位于尿道下裂处的背侧位。

3.梭状尿道 尿道在中部分裂成重复尿道。多在出膀胱颈后开始分裂。

4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉，副尿道远端与肛管相通，形成肛前副尿道畸形。

常见并发症：尿道狭窄

重复尿道常并发其他器官畸形，如肾脏、输尿管畸形，双膀胱，双阴茎(双阴蒂)，子宫发育不全，无阴道，性腺异位，脊柱及肠道畸形等，因此应进行全面的检查。