中枢神经细胞瘤

早期症状：轻度头痛或不适、头晕目眩

晚期症状：颅内压增高症状，部分患者可有偏瘫或偏身感觉障碍

相关症状：下肢神经性疼痛 头痛 视力障碍 恶心与呕吐 脑桥小脑角综合征 颅内压增高 神经纤维过度生长 咽反射消失 眼角膜反射消失 听力减退

1.中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。

2.对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。

主要病因：其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。

一、发病原因

1982年，由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。

二、发病机制

1.中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。

2.病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶，随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大，产生梗阻性脑积水。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化。

3.光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。如果有核分裂象、肿瘤坏死或血管内皮增生，则提示肿瘤恶变。通过免疫组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中，突触素呈强阳性，而胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为阴性。此外，部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性。对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样结构。

常见并发症：高原脑水肿、脑膜炎

并发梗阻性脑积水而引起颅内压升高。如进行手术治疗，可能发生以下并发症：脑水肿、术后脑内血肿、神经功能障碍以及脑膜炎等。