中枢神经系统淋巴瘤

早期症状：头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变

晚期症状：肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调

相关症状：下肢神经性疼痛 共济失调 头痛 言语紊乱 运动性失语 视力障碍

淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。

临床表现分成4组：1.脑部受累症状(占30%～50%)：主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。2.软脑膜受累症状(10%～25%)：此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。3.眼睛受累症状(10%～20%)：因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。4.脊髓受累症状不足1%：淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组织学资料，术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性：①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高，头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别，可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查，以明确诊断。

主要病因：非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致

一、发病原因

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

二、发病机制

1.淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球，后颅窝占10%～30%，幕上、下同时受累占18%，病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。

2.镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，胞质少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

常见并发症：癫痫

1.早期并发高颅压症状，引起头痛、呕吐等。

2.伴发精神异常，出现性格改变、嗜睡等表现，局限性的肿瘤，可导致肢体麻木、瘫痪、失语、共济失调、癫痫等合并症。

3.中枢神经系淋巴瘤常是其他淋巴瘤转移所致，同时会合并其他系统淋巴瘤的相应并发症。