致死性肝内胆汁淤积综合征

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疾病简介

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。

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发病部位：腹

传染性：无传染性

治愈率:50%

多发人群：新生儿

是否医保：否

挂号科室：消化内科,肝胆外科

治疗方法：药物治疗、对症治疗

治疗周期：1-2个月

治疗费用：市三甲医院约（5000—10000元）

临床检查：便常规、红细胞血清总胆红素、尿胆红素、凝血酶原时间、血清碱性磷酸酶

症状查看详细

早期症状：反复性黄疸；且渐加深，

晚期症状：皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡、烦躁不安等

相关症状：脂肪泻鼻衄脂肪痢肝脾肿大烦躁不安

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

病因查看详细

主要病因：因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢转运和排泄障碍

系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。

并发症查看详细

常见并发症：致死性肝内胆汁淤积综合征、新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。

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