致命性中线肉芽肿

早期症状：伤风或鼻窦炎、间歇性鼻阻塞，常有低热

晚期症状：少数有高热、眼球突出，视力减退等

相关症状：鼻塞 打喷嚏 骨质破坏 鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂

一、症状

多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。

1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状，有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥，覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏，并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展，形成大片组织缺损，并有骨质破坏。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。

3.衰竭期 病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，恶臭难闻，持续高热、消瘦衰弱，呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

二、诊断

目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考：1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。4.局部淋巴结一般不肿大。

主要病因：与EBV感染密切相关

一、发病原因

病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。

常见并发症：灰指甲

本病属于恶性疾病，可由于肉芽肿的溃烂合并细菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，同时本病的患者通常有自身免疫功能的低下，故极容易并发本病，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。