查疾病
您的当前位置：首页 > 查疾病 > 肢骨纹状肥大
疾病简介
肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样骨质增生症，及Leri骨质硬化症蜡烛骨（candle bone）等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。
查看详细
症状
查看详细
典型症状：钝痛、 关节肿大 、肢骨纹状肥大、 足外翻 、肢体疼痛、 肩关节活动受限 、四肢发冷、 关节肿胀
相关症状：肩关节活动受限 关节肿大 髓质增生 四肢发冷
1、疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或钝痛，活动时加重。
2、患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生，及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。
3、骨畸形。
4、局部触诊可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。
5、患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者，为交感神经紊乱及缺血的表现，有时可扪及增生的骨质。
病因
查看详细
主要病因：先天性发育畸形
一、病因
本病病因不明，认为多系先天发育畸形，为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常，文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。
二、发病机理
骨外膜及骨内膜增生，呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨，排列紊乱，哈佛氏管扭曲变形，未成熟与成熟的骨组织交织，成骨细胞活动增加，破骨细胞活动减少，故有新骨形成。其他结构正常。
并发症
查看详细
本病是一种罕见的先天性疾病，其导致的并发症包括以下几种情况：
1、足外翻
2、膝外翻
3、骨弯曲
4、膝关节肿大等等。
在晚期，异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥，从而造成关节活动障碍。
最近浏览
