支气管中心性肉芽肿病

早期症状：起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有气短及胸痛。

晚期症状：轻咳、乏力、上呼吸道感染等，没有肺外血管炎的表现，少数甚至无症状。

大多数患者有哮喘。哮喘组患者一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史。起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有气短及胸痛。无哮喘组患者，起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳、乏力、上呼吸道感染等，没有肺外血管炎的表现，少数甚至无症状。

病理表现为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿位于细支气管，患者有哮喘和特异性体质，支气管内有黏液栓，周围血和组织内有嗜酸性粒细胞增高，对曲菌抗原有高度的敏感性，中心性支气管扩张，肺浸润，IgE水平增高等，这些都有助于BG的诊断，但必须除外真菌、结核感染、类风湿结节及其他血管炎和肉芽肿病。

一、发病原因

BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。

二、发病机制

病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现，但与WG不同，无血管中心破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶，并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨。

并发肺不张多见。