阵发性冷性血红蛋白尿

典型症状：数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热（高达40℃）、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。

相关症状：蛋白尿 血红蛋白尿 腹部不适 恶心 寒战

一、症状

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

二、诊断

除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

1.诊断标准和依据

(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

(2)冷热溶血试验阳性。

(3)Coombs试验阳性C3型。

2.诊断评析

(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。

(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，应给予充分的注意。

一、发病原因

病毒、支原体、螺旋体感染。

二、发病机制

现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血。D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。

常见并发症：血栓形成

1.感染：阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。

2.血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的阵发性冷性血红蛋白尿病例中占23%～50%，是这些地区阵发性冷性血红蛋白尿患者的主要死亡原因。