原发性血小板减少性紫癜

典型症状：皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

相关症状：皮肤黏膜紫斑 尿胆红素阴性 怕冷 碰撞后皮肤容易青紫

一、症状

1、急性型：常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

2、 慢性型：常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

二、诊断标准

急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少，多为(30～80)×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准如下：1、 多次化验检查血小板计数减少。2、 脾脏不增大或仅轻度增大。3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4、 以下五点应具备任何一点：(1) 泼尼松治疗有效。(2) 切脾治疗有效。(3) PalgG增多。(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

常见并发症：贫血

严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。