原发性心脏淋巴瘤

典型症状：临床表现多与肿瘤发病部位有关，以右心房多见，其余可有侵犯右心室、心包、左心房、左心室或侵犯2个及以上部位。部分肿瘤有蒂且包膜完整，生长于心腔内；也有患者肿瘤浸润心肌细胞及脏层心包，病变较弥漫。本病缺乏特异性临床表现，常见症状为胸闷胸痛、心律失常、充血性心力衰竭等，偶见上腔静脉阻塞综合征及心包填塞。

相关症状：心前区隐痛 心包填塞

一、症状

临床表现无特异性表现，难以控制的心力衰竭(占52%)、心前区疼痛(占17%)、心律失常(占12%)、心包填塞(占12%)、上腔静脉综合征(占8%)、心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性，因此诊断往往成立于疾病晚期，甚至在尸体解剖时才发现。预后很差，中位生存期为1个月，多数病员在2～3周后死亡。

二、诊断

原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难，非损伤性的检查不能作出明确的诊断，心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下，需要心肌活检才能明确诊断。

主要病因：感染或免疫功能紊乱

一、发病原因

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二、发病机制

心脏的变化图像有：巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润。可伴有心包积液。细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤，其他类型也有记载。有的病变伴有淀粉样变。但没有白血病时向的表现。镜下瘤细胞须同黑色素瘤，未分化癌，粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断。文献中报告的均为B细胞免疫表型。Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤，其免疫细胞化学的检查结果如下：冰冻切片：CD2，CD45为阳性，CD3少数阳性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均为阴性。石蜡切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74为阳性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均为阴性。但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致，表现为TCRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。

常见并发症：心肌梗塞、心律失常