原发性甲状腺恶性淋巴瘤

典型症状：甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状，有发热、夜汗、体重明显减轻等症状

相关症状：甲状腺肿大 颈部淋巴结肿大 呼吸困难 纵隔增宽

一、症状：

1.常发生于中老年人，其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。

2.女性病人多于男性，男女比例为1∶2.7。

3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状。文献报道甚少有发热、夜汗、体重明显减轻等所谓症状。

4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现颈部淋巴结肿大。

5.30%的病人伴有言语不清。

6.20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。

7.远处转移多见于纵隔，可见骨、脾脏侵犯。

临床诊断PTML，有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。

二、诊断：

1.临床上如出现下列情况应该高度怀疑本病：①甲状腺肿块短期迅速增大，同期伴颈部淋巴结肿大。②早期即出现声嘶、呼吸困难。③体检胸部X光片提示纵隔增宽，气管受压。④病人既往有HT病史。⑤甲状腺功能检查提示TG、TM明显升高。

2.辅助检查：血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除血液疾病;细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)、活组织病理检查可明确诊断;X线检查、CT扫描、B超等，有助于发现转移病灶。

一、发病原因：

PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。文献报道，PTML40%～85%可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis，HT)。目前认为，HT的发病因素，可能由于呼吸道病毒感染，导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生？相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。

二、发病机制：

1.PTML绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可见T细胞来源。以往的甲状腺小细胞癌目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤，已证实其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤。黏膜相关淋巴样组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织，主要位于胃肠道、肺支气管、咽黏膜层。与其相关的免疫活动主要位于黏膜，具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官，PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。

2.病理分类：沿用NHL组织病理学分类，Working Formulation分类如下：1)高度恶性(低分化)：大细胞免疫母细胞性;淋巴母细胞性;无分叶小细胞性。2)中度恶性(中度分化)：弥漫性，分叶细胞;弥漫性，混合大、小细胞;弥漫性大细胞。3)低度恶性(高分化)。

3.临床分期 沿用Ann Arbor分期。

常见并发症：结节性甲状腺肿 甲状腺炎

部分病人可合并乔本甲状腺炎(HT)，伴有结节性甲状腺肿约30%。起病至出现症状的时间约为4个月，最长可达3年。