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原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤,呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致,而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以…
查看详细早期症状:早期多无自觉症状,当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状
晚期症状:腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大,边界不清。腹水增长迅速,多为血性。
相关症状:指甲呈筒形 后腹膜纤维化 腹腔种植 腹部肿块 血道播散 腹腔出血 腹部逐渐胀大 肚子疼 腹水 腹胀 弥漫性腹部骨化
一、症状:
起病缓慢而隐袭,早期多无自觉症状,当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大,边界不清。腹水增长迅速,多为血性。
二、诊断:
因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节,而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。
1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准:1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:①卵巢无病变存在;②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润;③卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm或者5mm以内;④肿瘤的组织学和细胞学特征,必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同,而分化程度不等。
2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏,1988):1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。2)双侧卵巢(包括输卵管)正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。
一、发病原因
发病原因不明,组织来源尚有争议。目前有两种学说:来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Second llerian system),日后受到某种致癌刺激而成癌。
二、发病机制
由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源,而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来,当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时,其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致,但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此,有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤,是起源于第二苗勒管系统的肿瘤,是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数,所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌,即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。
常见并发症:气腹痛
有少数的病人合并胸水,晚期可出现全身症状,如体重下降,恶病质等。
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