原发性单克隆球蛋白病肾损害

典型症状：蛋白尿、水肿、高血压、消瘦、疲劳、血尿、急性肾衰竭、肾病综合征、慢性肾衰竭

相关症状：尿蛋白 消瘦 无力 蛋白尿

一、症状

本病肾脏受损不常见，肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者，血浆球蛋白明显增高(45g/L)，蛋白电泳上丙球蛋白为35%，呈单克隆峰状，IgG为27.6～35g/L，免疫电泳示IgG2亚型κ轻链单克隆峰，尿蛋白6.8g/d，本-周蛋白阴性。本病有以下特点：

1.患者的全血与血浆的黏度、聚集指数增加，皮肤微循环功能障碍。

2.无确定意义的单克隆球蛋白病的特征为血浆M蛋白小于30g/L，骨髓的浆细胞小于10%，尿中可有少量的M蛋白，没有溶血性贫血、高钙血症、肾功能不全，更重要的是M蛋白稳定，不会向异常发展。若浆细胞标记指数升高和外周血存在循环浆细胞，则提示疾病处于活动期。

3.无确定意义的单克隆球蛋白病其病情可随时间延长而发生变化。病程在10年左右时，16%患者的病情加重，若在25年左右，则40%患者的病情加重。25%患者可发展为MM、wM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病。从发现M蛋白至发展为MM的中位数为10年(2～29年)。

二、诊断

本病的诊断主要依靠血浆蛋白电泳。同时应注意疾病是否处于活动期，是原发性还是继发性，并要注意是否有确定的临床意义。

符合下列情况可诊断：

1.血清M蛋白浓度<30g/L。

2.骨髓涂片浆细胞<10%。

3.无或只有少量本-周蛋白。

4.无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。

5.血清M蛋白浓度长时间内稳定，随访过程中无恶变。

肾活检有肾损害病理表现并排除继发性单克隆球蛋白血症可诊断原发性单克隆球蛋白病并发肾损害。

一、发病原因

本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、结肠癌及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液水肿样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。

二、发病机制

本病引起肾损害的发病机制不完全清楚，可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于：

1.肾小球被动吸附。

2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。

并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致，有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。

常见并发症：贫血

主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病。