原发性肠系膜肿瘤

典型症状：腹部肿块、腹部持续性隐痛或钝痛、体重减轻、腹水可致腹胀

相关症状：肠管变形 腹部肿块 重度痛 腹水 肠麻痹软瘫 肚子疼 肠壁纤维化

一、症状：

 肠系膜原发性肿瘤，术前较难确诊，最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大，良性肿瘤多无临床症状，巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块：多为无痛性肿块，病人无意中触及，如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大，随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛：持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤，占66.7%。

3.体重减轻：贫血多见于恶性瘤。

4.腹水、恶病质：多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻：胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻，占同期原发病变30%，大小肠均可发生，良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例，肠套叠4例，肠壁受压4例，肠壁浸润3例。

6.体检：腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬。

二、诊断：

首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤，再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿，脓肿多有发热、囊性肿块，并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动，且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速，全身症状多、有发热，体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定，多实性。

一、发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

二、发病机制

1.囊肿及其他良性肿瘤

1)囊肿：有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿。

2)良性瘤：有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。

上述各类肿瘤，以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。

2.原发性恶性肿瘤：肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。

3.生殖细胞源性肿瘤。

常见并发症：纤维瘤

良性肿瘤如能全部切除预后良好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。如果是恶性肿瘤，则有可能会发生转移。