右心房与下腔静脉平滑肌瘤

典型症状：月经量多、盆腔肿块、心慌气短、肝肿大、动静脉短路现象、右心功能不全、核分裂象增多、局部静脉压痛、腹痛、少尿、腹水、心悸

相关症状：右心功能不全 心脏杂音 腹水 气短 水肿 心慌

一、症状

本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。

二、诊断

提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查;同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。

超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。

综合上述，下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下：1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合征，或Budd Chiari综合征。3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病变。

一、发病原因

目前尚无相关资料。

二、发病机制

1.病理特征

本病的大体病理形态有以下特点：①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状；②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等；③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内，随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡；④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：①子宫平滑肌组织；②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。

本病病变的病理检查有以下镜下特征：①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少；②肿瘤内有丰富的厚壁血管；③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔；④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞；⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。

2.扩展机制

本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

3.病理生理

根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：

(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。

(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。

(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。

(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。

常见并发症：胸腔积液

可出现右心功能不全、下腔静脉阻塞综合征等并发症。