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疣状表皮发育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)本病又称泛发性扁平疣,由Lewandowsky及Luts于1922年首先报道。由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道,其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。…
查看详细典型症状:皮损数较多且较大,单个皮损为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,呈暗红、紫红或褐色
相关症状:丘疹 雀斑
一、症状:
本病多幼年发病,但亦可初发于任何年龄,其皮损可分为三型:
1.扁平疣型:最为常见,皮损数较多且较大,单个皮损为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,呈暗红,紫红或褐色,分布广泛,可累及大部分皮肤及黏膜。
2.花斑癣型:较少见,皮损为色素较淡的扁平丘疹,几乎不高出皮肤,轻微角化。
3.点状瘢痕型:最为少见,皮肤轻度凹陷,角化亦较轻微,皮损好发于面,颈,躯干,四肢,亦可泛发全身,甚至口唇,尿道口亦可发生小的疣状损害,躯干和四肢皮疹比较大而硬,可持续存在多年而无变化,约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌,此外,尚可伴掌跖角化,指甲改变,雀斑痣及智力发育迟缓。
二、诊断:
根据全身泛发性扁平疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断,为进一步确诊可作电镜检查及PCR检测。
主要病因:近亲结婚,日光暴晒
一、病因
以往认为是一种遗传性疾病,但本症能自身接种和异体接种,且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒,因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV,包括3、5、8、9、10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而,本症皮损恶变只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤是恶变主要因素,而疣病毒可能只是一种附加因素,同时与患者的特殊体质相关。
二、发病机制
本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关,包括HPV 3,5,8~10,12,14,15,17,19~25。其中HPV 3常见于良性、泛发性扁平疣样损害中,一般不会恶变;HPV 5除发现于扁平疣样损害外,尚见于花斑癣型中,有致癌的可能性。皮肤癌常出现在日光直接照射的部位。引起花斑癣型者尚有HPV 8,9,12,15。大多数患者的细胞免疫机能受损。
常见并发症:全身黏液性水肿
本病经过慢性,少数患者可经1~2年或更久而自行消退,消退前疣基底部常现炎症反应,抓痒加重,但可复发,极少数患者还有发生癌变的可能,虽把疣体去掉,但效果也不佳,使许多患者病损区出现水肿,溃疡,留疤等诸多并发症。
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