阴道平滑肌肉瘤

早期症状：早期为黏膜下小的硬结，一般无症状。表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭

晚期症状：晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

相关症状：阴道出血 白带增多 结节 尿急 尿频

一、症状

早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

二、体征

肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

三、诊断

根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

一、发病原因

其发病原因尚不明了。

二、发病机制

肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

常见并发症：尿毒症和恶病质。