异色性虹膜睫状体炎

早期症状：病程之初，瞳孔小于健侧，至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不发生虹膜后粘连。虹膜睫状体血管通透性增强或新生血管形成，血-房水屏障遭受破坏，如静脉注射荧光素钠，用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。

晚期症状：病程长，炎症轻微，缓慢而起伏。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。如与健眼对照，病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。轻度虹膜异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层，进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方，虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。

相关症状：自发性球内出血 视力障碍 畏光流泪 眼球内积脓而失明 虹膜蓝色 虹膜表面形成灰白色肿瘤结节 眼压突然迅速升高

1、因患者在出现并发症前，除偶感视力朦胧外无其他自觉症状，易被忽略，故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。HI病程冗长，炎症轻微，缓慢而起伏。即使KP存在，也不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。

2、如与健眼对照，病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国除维吾尔族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层，进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方，虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。

3、病程之初，瞳孔小于健侧，至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不发生虹膜后粘连。HI使虹膜睫状体血管通透性增强或新生血管形成，血-房水屏障遭受破坏，如静脉注射荧光素钠，用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。

4、虹膜角膜角是开放的，偶尔见有微细血管。是否新生血管，尚未定论。有人在前房穿刺术后，发现多数病例虹膜角膜角有线状出血，出血在24h内完全吸收，不留痕迹，再穿刺则再出血，称Amsler征，认为属HI特征之一。部分病例脉络膜被累及，突然发生玻璃体有灰白色细点状或膜样混浊，是脉络膜炎症的指征。而Franceschett却认为脉络膜损害是一种变性并非炎症。Kimura提出周边部脉络膜视网膜病灶之少见，是因部位隐蔽，检查时易遗漏。

5、诊断主要根据下列临床特征：①绝大多数单眼发病，病程冗长起伏，发生并发症前视力不受影响;②病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧;③有明显的特征性KP，Tyndall现象阴性或弱阳性，无睫状充血或极为轻微(quiet white eye)，亦无疼痛、畏光等炎症刺激症状;④弥漫性虹膜萎缩;⑤不发生虹膜后粘连。

一、发病原因：

病因不明。

二、发病机制：

尚不清楚，目前主要有下列几种观点：

1.发育机制异常：Fuchs曾推测，胎儿期或出生之初，有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育，导致虹膜异色。以后在此基础上又在不明病理因素作用下，引起持续却甚轻微的炎症，逐渐出现KP、房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩，继而有晶状体代谢障碍或房水排出困难，发生并发性白内障或继发性青光眼。

2.神经因素：不少学者在分别观察了HI与Horner综合征、Parry-Romberg综合征的关系和动物实验(切除一侧交感神经)后认为：HI与支配眼内的交感神经径路阻断，诱发营养缺陷(trophic defect)，从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关。同时，此因素还能使虹膜血管通透性增强及随之而来的蛋白渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。

3.遗传因素：极少数病例有家族史，但概率很低，不足以证明HI之遗传性。但患者和正常人群比较，虽无HLA-A或B抗原分布之差异，而HLA-CW3、HLA-DRw53频率却低于正常，因而提示与HLA相关的遗传因素可能起一定作用。

4.免疫因素：HI患者房水中存在浆细胞、淋巴细胞，炎症可能是免疫反应所引起的。Francois等应用电泳法首先发现房水球蛋白水平相对升高。之后Dernouchrnps通过相对浓度比(RCR)法证实80%病眼房水内有IgG。外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志着HI患者存在全身淋巴细胞激活。另外约90%患者体内有对角膜上皮的自身抗体。70%患者对角膜抗原(主要是54kD)有细胞免疫反应，不仅显著高于健康对照组，也高于其他类型葡萄膜炎。此外还认为与循环免疫复合物晶状体蛋白抗原反应或某些病原微生物(结核、链球菌、弓形虫)感染性免疫有关，等等。以上种种免疫学研究，表明免疫系统参与了HI的发病和发展过程。

常见并发症：并发症白内障 原发性开角型青光眼

并发性白内障是HI最常见的并发症，几乎百分之百。发生于病程后期。开始于晶状体后囊下并很快扩展至整个皮质，混浊呈浅棕色。与其他慢性葡萄膜炎并发性白内障相同，无特异性。

部分病例后期可发生继发性开角性青光眼。导致眼压升高的原因还不清楚，Fuchs本人认为是房水内蛋白浓度增大，房水外流量下降的结果。以后的研究更有其他学说，归纳如下：①小梁网炎或硬化；②Sehlemm管萎缩或塌陷；③虹膜角膜角新生血管；④虹膜末卷前粘连；⑤晶状体囊壁溶解剥脱；⑥长期使用糖皮质激素点眼等。