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遗传性乳光牙

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别名:遗传性乳光牙本质
疾病简介

遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。

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别名:遗传性乳光牙本质

发病部位:头

传染性:无传染性

治愈率:50%

多发人群:所有人群

相关症状:牙冠呈半透明乳光色,牙齿呈黄色\浅灰色或深灰色,牙齿萌出异常,牙齿颜色异常,齿龈炎

是否医保:否

挂号科室:口腔科

治疗方法:药物治疗

治疗周期:1个月

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000—10000元)

临床检查:口腔内窥镜、乳腺B超

症状 查看详细

典型症状:镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。

相关症状:牙冠呈半透明乳光色


一、症状:

镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少,部分区域牙本质小管消失,可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常,细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常,随着牙齿的进一步磨耗,髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

釉质厚度及形态发育正常,但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构,使牙本质与釉质之间呈近似线状接合,机械嵌合力差,牙骨质,牙周膜,牙槽骨发育正常。

牙冠呈半透明乳光色,可为浅黄色,也可为棕黄色,釉质很易折失,特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失,牙本质暴露,牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

X线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁,牙周支持组织正常,有时可见壳状牙(shel tooth),表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现。


二、诊断:

根据临床表现、检查可进行诊断。

病因 查看详细

本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累,引起本症的编码基因是位于4q13,本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

并发症 查看详细

常见并发症:四环素牙

可出现磨损,牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

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