肠白塞病

典型症状： 口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针 肠白塞病；反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡

相关症状： 头晕 肠穿孔 红斑样皮疹 嗳气 肠出血 肠管变形

一、症状

临床表现主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡;结节性红斑样皮疹、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状;反复发作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎;外阴部溃疡。此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状，或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型。根据内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。

1.主症状表现

(1)复发性口腔溃疡：每年发作数次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现多个痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，7～14天后自行消退，不留痕迹。亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状几见于所有患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的必需症状。

(2)皮肤病变：皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。患者可有1种或1种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

(3)眼炎：最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管炎而造成的视网膜炎。上述情况的反复发作，可以导致严重的视力障碍甚至失明。男性患者有眼炎者多于女性。

(4)复发性外阴溃疡：与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常见的是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约75%患者有此症状。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。

2.胃肠道病变特点　白塞病患者中出现消化系统症状者占21.5%～60%，出现胃肠道病变患者的好发年龄为20～50岁，男女比为1.4∶1。半数以上是不完全型。主要症状为右下腹痛、腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。本病溃疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到。浦山等对719例白塞病患者的分析，其中胃、十二指肠溃疡13例(1.8%)，回肠末端多发性溃疡18例(2.5%)，便血5例(0.7%)，计36例(5%)。王宏晋对89例白塞病分析，消化系受累者28例(31.5%)，其中口腔溃疡最常见28例(31.5%)，食管3例(3.4%)，胃1例(1.1%)，十二指肠1例(1.1%)，回盲部4例(4.5%)，横结肠2例(2.2%)，直肠3例(3.4%)，肛门7例(7.9%)。马场等分析手术的肠型白塞病131例，病变在回肠末端和盲肠的为105例(80.2%)，提出该部位为好发部位。白鸟报告手术的66例患者，病变在小肠者为36.4%，小肠结肠者45.6%，结肠者16.6%，胃、十二指肠者1.5%，这些手术的病例半数以上是因为大量便血，或者表现为急腹症、穿孔、肠梗阻及当作阑尾炎进行的紧急手术。手术病例的40%发现肠溃疡穿孔。手术后复发，吻合口瘘管形成，伤口裂开等需再次手术者占33.9%。病程常反复缓解和复发交替，迁延不愈。

3.其他系统性症状　关节病多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见。部分患者在疾病活动时出现发热，以低热多见，时有高热，可有乏力、肌痛、头晕等症状。部分患者因局部血管炎引起内脏病变。大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。神经系统可出现脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。

二、诊断

肠型白塞病通常先出现白塞病的症状，口腔黏膜溃疡及外阴部溃疡最为常见，以后再出现肠道病变。消化道因多发性溃疡而出现腹痛等症状就诊。肠道病变的诊断主要依靠内镜和钡灌肠检查。内镜见到肠管黏膜特别在回盲部有边缘清楚的圆形或近似圆形的单个或多个溃疡，为其特征性改变。溃疡底部大多覆以黄白苔，由于肠管变形，溃疡的观察往往不太容易。X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。肠型白塞病半数以上的病例不出现眼症状。所以在诊断时要详细地询问病史。对于少数患者最初以肠道溃疡起病，往往难以确诊。

一、发病原因

本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。

二、发病机制

对包括白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时，由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。

病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜下组织内的肠淋巴管扩张。肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。

常见并发症：出血性疾病

严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管。