大颗粒淋巴细胞白血病

早期症状：发热夜间盗汗、体重下降

晚期症状：骨髓纤维化，肝脾肿大

相关症状：持续性发热 夜间盗汗 肝脏肿大 反复感染 淋巴结肿大

T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)，疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。

NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。

1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。

2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。

3.骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

4.免疫表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。

一、发病原因

T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。

二、发病机制

LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

常见并发症：骨髓纤维化，反复感染发热，肝脾肿大，骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。