瘢痕性类天疱疮

典型症状：睑球黏连，倒睫，干燥性角膜炎 

相关症状：角膜溃疡 耳孔处长出的肿物 水疱或大疱损害 受伤后易产生瘢痕

一、症状：

1. 口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。

2. 眼：50～85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。

3. 其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。

4. 皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。

二、诊断：

1.牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。

2.软腭、咽部常发生瘢痕粘连。

3.睑-球粘连。

4.组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。

5.直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。

自身免疫性疾病。

常见并发症：真菌性角膜溃疡 

瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。