动脉导管未闭

早期症状： 临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。常见的症状有劳累后心悸，易患呼吸道感染和生长发育迟缓。

晚期症状： 晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

相关症状： 紫绀、毛细血管搏动、收缩期杂音。

一、症状

1、分流量小，常无症状。

2、分流量大量，由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主－肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低，出现脉压增大等一系列周围血管体征。

二、体征

心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。

病因：遗传

1、遗传是主要的内因。

在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

2、胚胎学和发病机制

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

常见并发症：肺动脉高压、乳糜胸。

本病预后一般较好，许多病人并无症状且有些寿命如常人，但未闭动脉导管粗大者可发生心力衰竭，肺动脉高压而发生右至左分流者预后均差，个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡，严重者婴儿期经常肺炎，心衰，久之可引致肺动脉高压，梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)。

本病主要的一些手术并发症，包括以下几种：

1、术中大出血：

最严重且常导致死亡的意外事故，发生大出血的破口较隐蔽，通常在导管后壁或上角，出现大出血，手术医师应保持镇静，迅速用手指按压出血部位，暂时止血后，吸净手术野血液，若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹)，可牵起条带，用两把动脉钳阻断主动脉上下血流，同时钳夹导管，然后切断导管，寻找出血破El，再连同切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合，如降主动脉未先游离，用示指按压暂时止血后，立即肝素化，紧急建立体外循环，分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管，切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管，迅速建立转流，并行血液降温，然后游离导管邻近的降主动脉，钳夹降主动脉的导篱，切断缝合导管和裂口。

2、左喉返神经麻痹：

术后声音嘶哑的原因，除气管插管引起喉头声带水肿外：主要是术中牵拉，引起左喉返神经水肿，或结扎切缝导管时损伤神经.，致术后早期进水或流质时呛咳，声音沙哑，经泼尼松，维生素B1和B6 以及理疗等治疗，水肿可于2～3周内消退恢复，神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿，使进食不致呛咳，但声音低沉沙哑则为永久性。

3、导管再通：

一般发生于导管结扎术后，主要由于结扎管腔不够禁闭，或结扎线松脱，或因结扎线撕裂导管内膜，并发假隆动脉瘤，瘤内破裂而再通，发生率约在2%，临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音，彩超证实主，肺动脉间有分流，过去多采用直接切断缝闭法治疗，由于导管周围有瘢痕组织，粘连紧密，游离导管困难，易引起破裂，故需冒较大手术风险，目前导管再通的处理有两种较妥当的方法：一是导管填塞术，简便易行，是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口，手术虽较复杂但比较安全，详见后。

4、假性动脉瘤：

这是极严重的并发症，由局部感染或手术损伤导管所造成，临床表现为术后2周发热不退，出现声音嘶哑或咯血，左前胸上方可有杂音，胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影，确诊后应尽单手术，以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环下进行，可参照体外循环导管处理法，主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补，或行人造血管移植术。

5、乳糜胸：

很少见，主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管，术后早期发现;当再次进胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎，较晚发现，则行保守疗法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管。