部分性发作

典型症状：单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头。

相关症状：癫痫和癫痫样发作 认知功能障碍 斗鸡眼 肢体或躯干麻木。

一、症状

1.单纯部分性发作 (simple partial seizure)

持续时间较短，一般不超过1min，起始与结束均较突然，意识保留，除非继发复杂部分发作或强直-阵挛性发作(继发泛化)。可分4型：

(1)部分运动性发作：

①局灶性运动性发作：以局部抽动开始，涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等，病灶多位于中央沟前，如发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫(O.5～36h消除)，称为Todd瘫痪。

②杰克逊(Jackson)发作：局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展，临床表现(最常见)抽搐自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。

③旋转性发作：头眼向一侧偏斜连动躯干，偶可导致全身旋转，病灶在额叶，偶在枕叶，少数在同侧皮质。

④姿势性发作：表现姿势异常，如一侧上肢外展，肘部半屈，双眼注视该侧手部动作，病灶多在附加运动区。

⑤语言性发作：喉部发声，不自主重复单音或单词，语言中断等。

(2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作：

①体觉性发作：表现肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶位于中央后回体感觉区，偶可缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。

②特殊感觉性发作：A.视觉性发作：多为闪光、黑矇等简单视幻觉，可见结构性幻视如人物、景色等，病灶在枕叶;B.听觉性发作：听幻觉简单如噪声，复杂如音乐，病灶在颞叶外侧面或岛回;C.嗅觉性发作：多为焦臭或其他难闻气味，病灶在颞叶眶部、钩回、杏仁核或岛回;D.味觉性发作：可为甜、酸、苦、咸或金属味，病灶在杏仁核和岛回;E.眩晕性发作：表现旋转感、漂浮感或下沉感，病灶在岛回或顶叶。

(3)自主神经性发作：出现面部及全身苍白、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和排尿感等，很少单独出现，须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别;病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。

(4)精神性发作：单独出现，常为复杂部分性发作先兆，可继发全面性强直-阵挛发作。

①语言障碍发作：表现不完全性失语或重复语言，病灶在颞叶外侧面。

②记忆障碍发作：记忆失真或梦样状态，对生疏事物似曾相识或熟悉感，对熟悉事物似不相识或陌生感，偶有快速回忆往事，强迫思维;病灶多在海马体。

③认识障碍发作：环境失真感、脱离接触感、人格解体感、梦样状态和时间障碍等，病灶多在海马体。

④情感发作：如无名恐惧、无故愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣带回。

⑤错觉发作：视物变大变小，变远变近，听声变强变弱，以及人格解体，好像他不在自己身上，感觉自己肢体重量、大小改变等，病灶在海马体或颞枕叶;

⑥结构性幻觉发作：幻觉包括体觉、视觉、听觉、嗅觉和味觉，可为闪光、噪声等简单幻觉，或为人物、景色、言语和音乐等复杂形式，病灶在海马体或颞枕叶。

2.复杂部分性发作 (complex partial seizure，CPS)

也称颞叶发作、精神运动性发作，表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧，起源、扩散途径及速度不同，临床表现可差异较大，可先出现单纯部分性发作(时间可长可短)，再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆，深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短，很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍，甚至单纯表现意识障碍。常见以下类型：

(1)表现意识障碍：

常见意识模糊，意识丧失少见，发作中常有精神性或精神感觉性症状，意识障碍可被掩盖，表现假失神，小儿须注意与失神发作鉴别;多起源于颞叶。

(2)表现意识障碍与自动症：

在痫性发作意识丧失前可出现先兆(aura)，患者可保留某些记忆。经典复杂部分性发作由先兆开始，常见上腹部感觉异常，以及情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉(嗅幻觉)症状，随后意识丧失、呆视和动作停止，发作通常持续1～3min。复杂部分性运动发作表现较协调适应性无意识活动伴遗忘，称为自动症(automatism)，约75%患者出现口颊舌动作，约50%出现面部或颈部运动，可继发泛化。自动行为并非复杂部分性发作特有，其他(如失神)发作或发作后意识障碍，甚至非痫性发作均可出现。复杂部分性发作出现意识障碍使高级控制功能解除，原始自动行为释放。

根据临床表现，自动症分为：

①进食样自动症：表现进食或品尝动作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或喷鼻等，有一定程度刻板性。

②模仿性自动症：可见恐怖、愉快、愤怒和思索等情感状态表情和肢体动作。

③手势性自动症：简单手势如擦脸、咂嘴、呶舌、绞手、抓持物体和摆弄生殖器，作困惑或领悟样动作等;复杂手势如系纽扣或解衣服、翻口袋、拂尘、整理衣服、搬运家具、掀翻床铺或进行某些专业活动等。

④词语性自动症：喃喃自语、背诵，伴叫声或笑声，常见重复词组或语句，需与发音性发作鉴别。

⑤走动性自动症：向某目标行走，碰到障碍物可避开，有时甚至骑自行车或驾车通过闹市，发作持续数秒至数分钟，连续发作可持续数小时至数天。

⑥假自主运动性自动症：又称半目的性自动症，见于额叶癫痫发作期，常见剧烈摇摆、滚动、奔跑样动作，有一定节律，临床需与癔症鉴别。

⑦性自动症：呈性兴奋表现和动作，常见于男性额叶癫痫。

(3)表现意识障碍与运动症状：开始即出现意识障碍和各种运动症状，运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势(如击剑样动作)等，也可以是不同的运动症状组合或先后出现，与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。

3.部分性发作继发泛化：

单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作，患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述，高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状，如单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头等，提示源于对侧额顶叶皮质痫性发作。恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感，常源于颞叶痫性发作。

二、诊断

根据典型临床发作特点和脑电图局灶性放电，应常规进行头部CT或MRI检查，寻找致痫灶或症状性癫痫证据，如肿瘤、脑卒中和脑炎等。

一、发病原因

癫痫病因极其复杂，主要可分四大类：

1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征：可疑遗传倾向，无其他明显病因，常在某特殊年龄段起病，有特征性临床及脑电图表现，诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用，特别是癫痫功能神经外科手术的开展，已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。

(1)局限性或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。

(2)系统性疾病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病，导致肌阵挛性发作或全身性大发作;代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

3.隐源性(cryptogenic)癫痫：较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。

4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack)：发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。

二、发病机制

1.遗传因素：单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作：正常脑具有产生发作的解剖生理基础，易受各种刺激触发。一定频率和强度的电流刺激，可使脑产生病性放电(seizure discharge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电，若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。

3.电生理及神经生化异常：神经元过度兴奋可导致异常放电，用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化，产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2 和Na 增加，细胞外K 增加，Ca2 减少，出现大量DS，并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2 内流，导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。

4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如&gamma：氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。

抑制性递质包括单胺类(多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。GABA仅存在于CNS，脑中分布较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。

5.病理形态学异常与致痫灶：应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。

常见并发症：癫痫

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而，不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。