白癜风

典型症状：色素异常 色素性皮损 色素脱失，皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如。基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。 

相关症状：色素异常 色素性皮损 色素脱失 

一、症状

白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如。基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。

二、体征

世界各民族中男女均可发病，发病率随地区、人种肤色而异，一段肤色越深发病越多，如美国不足1%，而印度高达4%，我国患病率在0.1%～2%。性别无明显差异，各年龄组均可发病，但以青少年好发，发病年龄在20岁以内者约占半数。全身各部位皮肤均可发病，皮损为局部色素脱失斑，常为乳白色，也可为浅粉色，表面光滑无皮疹。白斑境界清楚，边缘色素较正常皮肤增加，白斑内毛发正常或变白。病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位，如面部、上腿部、颈部、前臂伸侧及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及阴部、肘膝关节等均为好发部位，病损多对称分布。白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列，此类为单侧发病。除皮肤损害外，口唇、阴唇、龟头及包皮内侧粘膜也常受累。白斑可泛发全身，但视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累。有时日晒后白斑区可有色素再生;而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退。又约20%患者的白斑对紫外线高度敏感，日晒后白斑快速发展。机械性刺激，如针刺、搔抓、对皮肤的压力(紧身衣、疝托等)及其他局部刺激，如烧伤、感染、晒伤、冻伤、放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑，或使原有的白斑扩大，甚或泛发全身的同形反应。白斑数目不定，可很少变化或自行消退，但多数病例表现为白斑逐渐增多、扩大，相邻白斑融合为不规则的大片状，甚至泛发全身。本病多无自觉症状，少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感。白癜风常伴其他自身免疫性疾病，如糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺功能不全、恶性贫血、风湿性关节炎、硬皮病、异位性皮炎、斑秃等。本病为后天发生，各年龄均可发病，有新生儿发病的报告。经过迟缓，亦可进行性发展，儿童早期发病者可自愈。皮损处表面温度可增高，汗液增多。常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。典型白癜风易于诊断。

三、分类

既往白癜风的分型比较乱，临床上常按照白斑的形态、部位、色素脱失的不同程度等分成许多不同的分型。1994年全国色素病组讨篓制定的白癜风临床分型(草案)，将白癜风统一分为二型、二类、二期。

1.二型

1).寻常型

①局限性：单发或群集性白斑，大小不一，局限于某一部位。②散发性：散在、多发性白斑，往往对称分布，白斑总面积不超过体表面积的50%。③泛发性：多由散发性发展而来，白斑多相互融合成不规则大片而累及体表面积的50%以上，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。④肢端性：白斑初发于人体的肢端，如面部、手足指趾等部位，而且主要分布在这些部位，少数可伴发躯体的泛发性白斑。

2)、节段型：

白斑为1片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧。

二类

1.完全性白斑白斑为纯白色或瓷白色，白斑中没有色素再生现象，白斑组织内黑素细胞消失，对二羟苯丙氨酸(DOPA)反应阴性。2.不完全性白斑白斑脱色不完全，白斑中可见色素点，白斑组织内黑素细胞数目减少，对二羟苯丙氨酸反应阳性。

2.二期

临床分期：白癜风临床分为两期，进展期和稳定期。

1).进展期：所谓进展期就是指白斑不断扩大，而且有新发白斑，同形反应阳性(就是外伤或其他皮肤病的基础上形成新的白斑)。进展期白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行、扩大，境界模糊不清;可常见到由于外用药物的强烈刺激而使白斑扩大;不少患者还可因遭受机械性刺激如压力、摩擦(如紧身衣、过紧的胸罩、腰带、月经带、疝托等)使原先正常的皮肤发生白斑，或促使原来白斑扩大而出现同形反应现象。其他形式的局部刺激，如烧伤、晒伤、冻伤，放射线照射与感染等也可有此反应，甚至因该反应而使皮损泛发全身。

2).稳定期：稳定期白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深。此期白斑不会因外涂药水或机械性刺激而出现同形反应现象，因此可选用有光敏作用的刺激性较大的外涂药物，促使稳定期白斑向好转期转化。在好转阶段，白斑境界清楚，边缘色素加深，并出现色素带，后者逐渐向白斑中央渗入而使白斑内缩，或在白斑中出现毛孔周围散在或岛屿状的色素区，白斑的数目也随之逐渐减少。

四、中医病机和辨证

1.中医认为，情志内伤，肝气郁结，气机不畅，复感风邪，搏结于肌肤，以致局部气血失和，发生本病，或因肝肾阴虚、气血不足等原因所致。

2.中医辨证分型

(1)滞血瘀型：主证：头面及躯干白色斑片，形状不规则，无炎症及皮屑。精神忧郁或急躁，舌质淡或淤血、苔薄白，脉缓。辨证：风邪袭腠，气血失和。

(2)肾阴虚型：主证：无固定好发部位，可局限或泛发，白斑边界清楚，白斑内毛发多变白，头昏耳鸣、腰膝酸软，面色无华、舌苔薄、舌胖有齿痕、脉细弱。辨证：肝肾阴虚、风邪乘位搏于肌肤。

一、发病原因

本病发病原因尚欠清楚。近年来的研究认为与以下因素有关：

1.遗传学说

有研究认为白癜风可能是一种常染色体显性遗传的皮肤病。国外作者统计30%患者有阳性家族史，发现单卵双生子中两个均发病。国内报道阳性家族史为3%～12%，较国外报道低。

2.自身免疫学说

自身免疫学说与白癜风的发病关系日益受到重视。许多学者注意到患者及其家族成员中合并自身免疫性疾病比率较高，常见的有甲状腺炎、甲状腺机能亢进或减退、糖尿病、慢性肾上腺机能减退、恶性贫血、风湿性关节炎、恶性黑色素瘤等。而白癜风患者的血清中，有人检出多种器官的特异性抗体，如抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体、抗甲状旁腺抗体、抗平滑肌抗体等，而且检出率明显高。另外患自身免疫性疾病者，白癜风发病率较一般人群高10～15倍。近来又发现白癜风病人有抗黑素细胞表面抗原的抗体，称为白癜风抗体，其滴度与患者皮肤色素脱失程度有关，滴度随皮损面积扩大而增加，还发现患白癜风的动物也有类似现象，提出该病是黑素细胞的自身免疫性疾病。Behl(1977)发现在进行期白斑边缘有单核细胞聚集，侵入真皮表皮交界处，由破坏的基底膜进入表皮，使该处的黑素细胞及黑素缺如，认为本病可能是迟发超敏反应的自身免疫性疾病。另外，内服或外用皮质激素，特别是不按皮节分布的皮损疗效较好，也间接证明本病的免疫机理。

3.精神与神经化学学说

许多临床学家发现精神因素与白癜风的发病密切相关，据估计约2/3的患者在起病或皮损发展阶段有精神创伤、过度紧张、情绪低落或沮丧。紧张可致儿茶酚胺类增高，如肾上腺素可直接影响脱色;应激也可使ACTH分泌增加，导致皮质激素分泌增加，而动员糖和游离脂肪酸，刺激胰岛素分泌。胰岛素间接刺激大脑的L-色氨酸增加，使大脑5-羟色胺合成增加，而5-羟色胺的代谢产物为褪黑素，褐黑素受体活动过度在白癜风的发病中起重要作用。褪黑素受体活动过度可增加茶碱酶的活性，这些酶抑制黑素生化，但后期又使其生代活化，导致黑素代谢的毒性中间产物在黑素细胞内蓄积，使黑素细胞死亡，最终引白癜风。有学者观察到白斑处神经末梢有退行性变，而且变化程度似与病程有关，这种现象也支持神经化学学说。

4.黑素细胞自身破坏(self-destruction of melanocytes)学说

白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner1971年提出这一学说。认为白癜风是因其表皮黑素细胞机能亢进，促之耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身合成的毒性黑素前身物质的积聚所致。实验证明某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用，使皮肤脱色，这些物质多属取代酚类化学物质的脱色剂，如氢醌单苯醚、氢醌、叙丁酚、双氧水等，都对皮肤与毛发有脱色作用。白癜风近年来发病有所增加，可能与工业的发展，接触这类化学物质的机会增加有关。

5.微量元素缺乏学说

有人提出体内铜含量降低与白癜风发病有关，但测定患者血清与毛发的铜含量似乎与一般人群无显著性差异，有关微量元素学说有待进一步研究。

6.其他因素

外伤包括创伤、手术、搔抓等可诱发白癜风。某些内分泌疾病，如甲状腺机能亢进、糖尿病等，可伴发白癜风。日光曝晒易发生白癜风。白癜风的发病学说较多，且均有一定依据，但又都有一定的片面性。目前认为其发病是有遗传因素，又在多种内、外因子作用下，免疫功能、神经与内分泌、代谢功能等多方面机能紊乱，致使酶系统的抑制或黑素细胞的破坏或黑素形成的障碍，而致皮肤色素脱失。当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多，则多巴主要合成肾上腺素，因而黑素合成减少。白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低，导致酪氨酸酶活性降低，因而影响黑素的代谢。此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。

二、发病机制

白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失，使酪氨酸氧化为多巴受阻，从而使黑素的形成发生障碍。中医认为，情志内伤，肝气郁结，气机不畅，复感风邪，搏结于肌肤，以致局部气血失和发生本病。 

常见并发症：药疹、带状疱疹 贫血 重症肌无力 银屑病 糖尿病 硬皮病 风湿性关节炎 特应性皮炎 肢端肥大症 副银屑病 

常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

在临床表现上，可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多白癜风病例合并一些自身免疫性、内分泌疾病的报道。如：合并甲状腺功能亢进或者减退、糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。此外，还有报道揭示，白癜风与恶性贫血、晕痣、普秃或斑秃、银屑病、破硬皮病、硬斑病、恶性肿瘤、药疹、带状疱疹、支气管哮喘、异位性皮炎、类风湿性关节炎、重症肌无力、慢性皮下组织念珠菌病和眼疾患有相关性，以及并发于疱疹样皮炎，肢端肥大症、副银屑病、慢性持久性红斑、迟发性皮肤卟啉病、硬化性萎缩性苔藓等疾病。最近亦有白癜风发生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生异常综合症的报道。