成人硬肿症

典型症状：于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。

相关症状：发炎 肝脏肿大 毛发脱落 皮肤呈实质性非凹陷性发硬

一、症状

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

二、诊断

根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。

病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。

1.循环衰竭：常伴有明显微循环障碍 如面色苍白 发绀 四肢凉 皮肤呈花纹状 毛细血管充盈时间延长 心率先快后慢，心音低钝及心律不齐 重症出现心衰 心肌损害及心源性休克。

2.急性肾功能衰竭：本症加重时多伴有尿少 甚至无尿等急性肾功能损害表现严重者发生肾功能衰竭。

3.肺出血：是重症病例极期表现：（1）呼吸困难和紫绀突然加重，给氧后症状不缓解；（2）肺内湿罗音迅速增加；（3）泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体；（4）血气显示PaO2下降，PaCO2增加，肺出血是本病最危重临床症象和主要死因 不及时急救可在短时间内死亡。

4.DIC：常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止可伴休克和溶血表现等。