变应性皮肤结节性血管炎

典型症状：下肢局部疼痛和压痛后触及皮下结节

相关症状：低烧、高热、寒战、静脉曲张、皮下结节。

一、症状：

损害均先见于两小腿，尤其是小腿的下2/3，呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部两侧为多。患者先感局部疼痛和压痛，而后触及皮下结节，数目常在10个以内，当其他部位受累时，不仅损害数目增多，并因部位不同，损害形态亦稍有变异。一般约为蚕豆至杨梅大小，边缘可触及，中等硬度。初发损害较小而位置较深，故多呈肤色，或为淡红色至鲜红色，随着持续时间延长，红色可加深。在3～4周内，红色先退，残留轻度色素沉着斑，而结节损害完全消退则较晚些。有一种比较特征的损害，其持续时间较长，较前述损害稍大些，呈紫红或暗红色，中央皮肤光滑发亮，甚至脱屑，或有柔软感，但从不破溃，吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深，一般较硬，皮肤不红或呈淡红色，多数只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形硬结，皮肤颜色为淡红，周围组织水肿明显。所有损害均散在分布，少见扩大融合倾向者。

全身性症状依发病缓急而不同，一般是困倦不适，或食欲不振。多数病例不发热，少数病例下午低热，劳累后升高;或有在结节发作之前后几天内高热的。较特别的是少数患者午后畏寒甚至寒战，继以发热，午夜出汗退热，次晨如常。无持续高热病例。在损害发作期下肢酸软无力，肌肉胀痛。若损害数目较多，小腿下部可出现轻度水肿。四肢大关节游走性疼痛，以膝关节为多，无红肿及功能障碍。

二、诊断：

1.本病多发生于中青年女性。

2.损害在臀部以下，主要是小腿。

3.基本损害为皮下结节，两侧分布，不限于小腿伸或屈面。

4.季节性的反复发作，不破溃。

5.全身性症状少，无其他系统受累症状和体征。

6.除结核病灶外，无其他明确的原因和诱因。

7.无网状青斑和静脉曲张等并发症。

一、发病原因

本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性，抗结核药物治疗有较好效果，提示结核过敏可能是本病的发病因素之一;少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎，以及抗O升高，所以其发病又可能与链球菌感染过敏有关;但大部分病例未能发现与发病有关的因素。

二、发病机制

以血管炎为主要病变，皮肤附件周围血管丛常受累，浸润细胞中以淋巴细胞为主，PAS染色阴性，免疫球蛋白检查正常。因此本病的发生可能是由多种因素引起的，并以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎疾病。

病变主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，以血管病变为主，伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。

1.血管炎：主要受累的是毛细血管和细血管，少数为小动脉和静脉以及其滋养血管，而汗腺周围毛细血管丛几乎全部发病。病变呈节段性分布。毛细血管和细血管特别是静脉，其管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积致管壁结构模糊，突出的是内皮细胞肥大和增生，轻者核距缩短以至核重叠。或呈卵圆形和圆形，向腔内突出，显著者可有管腔狭窄或闭塞。自纵切面观，内皮细胞呈索状排列，横切面观则为内皮细胞团。滋养血管病变与毛细血管和细静脉相似。小静脉的内皮细胞病变较细静脉为轻，管壁肌束因水肿而分离，有时分散成片状;小动脉环状肌因水肿致张力增高，排列紧密似树轮状，而内皮细胞病变则更轻些。偶见小动脉和小静脉腔内血栓形成和再通。管壁内以淋巴细胞浸润为主，无中性粒细胞及其碎裂核。

2.肉芽肿和肉芽肿样结节 在脂肪小叶内，少数为由组织细胞形成的大小不一的肉芽肿性结节，多伴数量不等的多核巨细胞;多数是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管轮廓，由于增生内皮细胞聚集成团，管腔消失，难以看到红细胞。网状纤维染色能显示结节内血管轮廓，UEA和F8染色显示结节中央为内皮细胞，Lys和α1-AT染色显示结节外围为组织细胞。于是前者为真正肉芽肿，而后者为肉芽肿样结节。两种结节中均混有淋巴细胞，无上皮样细胞和Langerhans巨细胞。

3.组织坏死 脂肪小叶内呈轻度炎性反应，少数脂肪细胞变性，进而溶解以致破坏呈大小不一的腔隙;多数是大小不一的坏死灶，组织结构模糊，进而坏死成为嗜红色的细颗粒状物质，其中细血管轮廓仍隐约可见。大片坏死灶边缘细动、静脉管壁部分或完全坏死而破裂出血，致坏死灶内有较多红细胞、淋巴细胞及尚有数量不等的中性粒细胞及其碎裂的核尘，偶见少许嗜酸粒细胞。小叶间隔结缔组织为一般性炎症，真皮乳头及表皮正常。

常见并发症：静脉曲张综合征。

无明显脏器受累症状和体征。