查疾病
您的当前位置：首页 > 查疾病 > α-贮存池病
疾病简介
α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
查看详细别名：α-贮存库病 灰色血小板综合征
发病部位：其他
传染性：无传染性
治愈率:30-50%，多以控制症状治疗为主
多发人群：所有人群
相关症状：刷牙出血,毛细血管出血,牙龈出血,血小板减少,骨髓巨核细胞成熟障碍
是否医保：否
挂号科室：血液科
治疗方法：药物治疗
治疗周期：终身治疗
治疗费用：市三甲医院约(10000-20000元)
临床检查：出血时间、血小板计数、骨髓象分析
症状
查看详细
典型症状：主要表现为出血，但一般症状较轻
相关症状：血小板减少、刷牙出血、骨髓巨核细胞成熟障碍
一、症状
主要表现为出血，但一般症状较轻。
二、诊断
根据临床表现、实验室检查确诊。
病因
查看详细
一、发病原因
为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
二、发病机制
由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。
并发症
查看详细
目前暂无相关资料。
最近浏览
