δ-贮存池病

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别名：δ-储存池病 δ-贮存库病

疾病简介

贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。

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别名：δ-储存池病 δ-贮存库病

发病部位：其他

传染性：无传染性

治愈率:无法治愈，以对症治疗为主

多发人群：任何年龄组均可发病

是否医保：否

挂号科室：血液科

治疗方法：药物治疗

治疗周期：终身治疗

治疗费用：市三甲医院约（3000—8000元）

临床检查：血小板检查项目、出血时间

症状查看详细

典型症状：患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

相关症状：牙龈出血、皮肤出血斑

一、症状

患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

二、诊断

本病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

病因查看详细

一、发病原因

目前暂无相关资料。

二、发病机制

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

并发症查看详细

一般无特殊并发症。

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