Shy-Drager综合征

早期症状：早期表现多有发作性晕厥；男性勃 起功能障碍

晚期症状：腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等头昏、吞咽困难、步态不稳、血压下降

根据典型临床表现，中年男性，隐匿起病，表现脑供血不足的症状，如头昏或昏厥，或同时伴有其他植物神经症状、锥体系统货锥体外系症状。

(一)植物神经症状：直立性低血压是突出表现，患者平卧时血压正常，但站立时血压下降，收缩压可下降30mmHg以上，舒张压可降20mmHg以上。轻则站立时头晕眼花、头重脚轻，重则昏厥，最严重者只能长期卧床。其它植物神经症状包括性功能减退，阳萎，括约肌功能障碍，便秘，腹泻，尿潴留或失禁，无汗或出汗不对称，声音嘶哑，吞咽困难，甚至突然心跳骤停。

(二)神经系统症状：以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征(SDS-C)表现为共济失调，步态不稳、步行易跌，构音不佳。神经损害以基底节为主，表现为典型帕金森病的症状和体征，同时有位置性低血压和植物神经症状者，为帕金森病型Shy-Drager综合征(SDS-P);上述两组症状均有者称为混合型(SDS-M)。病者可表现为肌强直、动作减少、步态不稳、震颤、眼球震颤、腱反射亢进及锥体束征阳性等。

本病是一种中枢神经系统变性性疾病，病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状，外包以直径20～30urn的绒毛状物质，与微管结构相一致)，目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

伴同小脑性共济失调，帕金森综合征，皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩。