Mirizzi综合征

典型症状：腹痛、黄疸、高热寒战等

相关症状：胆囊体积缩小、胆绞痛 高热寒战、肚子疼

一、症状

临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。England等报道了25例Mirizzi综合征病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史。Myrian等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。总之胆囊、胆管没有特异性的改变Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注。Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%，而在单纯胆结石手术中，并发胆囊癌的不足2%，二者之间有显著差异，同时在18例Mirizzi综合征中肿瘤相关抗原CA199高于正常有12例，而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高。由此表明，Mirizzi综合征与肿瘤恶变有某种关联，其原因可能是胆囊结石长期慢性刺激导致黏膜增生、变性而发生癌变。因此，术前诊断或术中胆囊冰冻切片是重要的。

临床上Mirizzi综合征的分型较多。1982年Mcsherry等依据ERCP表现将Mirizzi综合征分为2型：Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管而引起黄疸;Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘。其中Ⅰ型又进一步分为2个亚型：ⅠA型为胆囊管与肝总管平行，胆囊管长度>3cm;ⅠB型为胆囊管被完全阻塞。Ⅱ型分为ⅡA和ⅡB型：ⅡA型为胆管瘘呈开放性;ⅡB型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘，术中取石后才发现瘘口。1989年Csendes等根据有否胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤的程度分4型：Ⅰ型为胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管，又叫Mirizzi综合征原型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径<胆总管周径的1/3;Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径>胆总管周径的2/3;Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。但England等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小，提出Csendes分型的实际意义不大。1997年Nagakawa等从诊断和治疗角度出发，将Mirizzi综合征分为以下4型：Ⅰ型，胆囊颈、胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄;Ⅱ型，胆囊管、胆囊颈嵌顿结石，形成胆囊肝总管瘘;Ⅲ型，由于三管合流处结石引起肝总管狭窄;Ⅳ型，胆囊管、胆囊颈无结石嵌顿，而由胆囊炎引起肝总管狭窄。也有人将Mirizzi综合征分3型：Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘型;Ⅲ型结石嵌顿并胆囊胆管瘘型。还有一些其他的分型。总之，Mirizzi综合征的分型还未达成共识，目前被广泛应用的是Csendes分型。

二、诊断

Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率，对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素，AST，AKP升高，B超表现萎缩性胆囊，“三管征”或ERCP，MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

主要病因：胆囊管解剖变异

一、发病原因

Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：

1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。2.伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。

二、发病机制

田毅峰等研究认为结石的大小同Mirizzi综合征发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：

1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。不同的阶段引起不同的临床表现。

常见并发症：黄疸、胆总管结石

1.并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。

2.并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。

3.多数患者有轻度黄疸。