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疾病简介
组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。1…
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症状
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典型症状：颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。
相关症状：绿色弱 视力障碍 眼球运动障碍 环状肉芽肿
1、孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。
2、患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。
病因
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发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关，单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。机制尚不明确。
并发症
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常见并发症：角膜炎 泪腺炎
肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。
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