眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

早期症状：张口、牙关紧咬缩唇、撅嘴伸舌，面部表情古怪特殊等

晚期症状：感障碍如抑郁、焦虑，双眉脱落影响面部的美观

相关症状：眼睑痉挛 痉挛 眼干 畏光

一、症状

1、Meige综合征的临床表现可分为3型：①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。

2、Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。

3、双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min，不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。

4、口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。

除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。

二、诊断

此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。

主要病因：脑干上部基底核异常；脑内胆碱能系过度活跃；多巴胺受体超敏。

一、发病原因

Meige综合征的病因尚不清。病因可能为：①脑干上部、基底核异常;②脑内胆碱能系过度活跃。③多巴胺受体超敏。

二、发病机制

1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。

2.多巴胺受体超敏，反应过度。

3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。

三、病理

Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

常见并发症：抑郁症、抑郁性神经症

相当一部分患者伴情感障碍，如抑郁、焦虑；患者为了日常生活的需要，常常需用一手的拇指和示指上推双上眼睑，使双眼得以睁开、看清外界事物。长时间持续此动作，将使双眉脱落，影响面部的美观。