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匐行穿孔性弹性组织变性

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别名:穿通性弹力纤维病、匐行性穿通性弹力纤维病、匐行性毛囊角化病、毛囊旁角化病
疾病简介

匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病,故又称为Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹,呈匐行性环状排列。病程长…

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别名:穿通性弹力纤维病、匐行性穿通性弹力纤维病、匐行性毛囊角化病、毛囊旁角化病

发病部位:皮肤,颈

传染性:无传染性

治愈率:60%-70%

多发人群:家族内易出现同病患者

相关症状:丘疹,痴呆面容,皮肤萎缩和色素沉着,表皮角化,角质化

是否医保:否

挂号科室:皮肤科

治疗方法:药物治疗

治疗周期:4-8周

治疗费用:市三甲医院约(500—1000元)

临床检查:免疫病理检查、皮肤涂片显微镜检查、血涂片

症状 查看详细

早期症状:皮疹多发于颈侧,也可发于颜面、四肢和躯干,经过缓慢,病程久

晚期症状:皮肤萎缩和色素沉着、痴呆面容、角质化


一、症状

初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,顶端扁平或锥形,直径约2~5mm,中心可出现角质栓,皮疹排列为环状或半环状,有匐行性发展趋势,中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡,瘙痒轻。本症好发于青年男性,皮疹多发于颈侧,也可发于颜面、四肢和躯干,经过缓慢,病程久,有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆,Ehlers-Danlos综合征,弹力纤维性假黄瘤,Marfan综合征,Rothmund-Thompson综合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白内障、牙齿发育不良等。


二、诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

病因 查看详细

一、发病原因

不明。但有两个问题值得注意:其一,家族内出现同病患者;其二,应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。


二、发病机制

发病机制还不清楚。

并发症 查看详细

常见并发症:瘙痒症、脓毒症和菌血症

本病病因虽不明确,但由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

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