肛管直肠恶性黑色素瘤

典型症状：肛门部有暗红色肿块脱出，类似血栓痔嵌顿、便血、局部肿块

相关症状：便血 尿暗黑色 色素性皮损 肛门疼痛 肛门有黑色肿块脱出 肛门区红肿及痛性硬块 肛门坠胀 腹泻与便秘交替 黑痣

一、症状

1.脱垂症状：

肛门部有黑色肿块脱出，早期较小，可自行还纳，以后增大，需用手还纳。

2.便血：

肿瘤位置低，易受粪便摩擦或外伤而出血，多为鲜血。或有黑色溢液，恶臭。

3.肛管直肠刺激症状：

由于瘤体向直肠壶腹内突出，刺激直肠壁的感受器，病人常感肛门部坠胀不适，大便习惯改变，便秘和腹泻交替出现。

4.肿块：

一般为3～6cm，位齿线附近，呈结节状，息肉状，质硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。

5.肛门疼痛：

是恶性黑色素瘤的常见症状。肿瘤溃破、感染或侵及肛门周围组织时，可引起肛门疼痛。

二、诊断

1.直肠黑色素瘤肉眼所见者一般在80%以下，多见黑色素很小或无色素的黑色素瘤，故常被误诊，最终确诊往往需病理检查。由于肛门周围皮痣常见有交界痣，当痣的体积大于0.5cm就应高度怀疑本病。对无色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素银染色法或多巴染色、酪氨酸酶反应确诊。

一、发病原因

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二、发病机制

1.本病来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下，如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤，使黑色素细胞过度增生及恶变。有人认为，肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮，聚集着大量黑色素细胞，这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础。因此，目前多认为驻管恶性黑色素瘤是原发性的，但对于直肠恶性黑色素瘤是原发性还是继发性，尚有分歧，多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果，应视为转移。显微镜下特征主要是：瘤细胞类似痣细胞，呈多角形、梭形或多边形，核大、畸形、泡状，核仁明显，分裂象相多少不定，胞浆一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素颗粒。

2.本病早期即可出现远处转移，血运转移是其主要转移方式，也可经淋巴转移。多向远隔部位脏器转移。如国内72例综合资料中，确诊时发现转移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹内淋巴结23例，皮肤软组织3例，脑1例，阴道侵袭3例。

常见并发症：肠梗阻

1.结肠梗阻：是肛管直肠恶性黑色素瘤的晚期并发症之一，可为突然发生，也可为逐渐发生。多由肿瘤增生阻塞肠腔或肠腔缩窄所致，也可由于肿瘤处发生急性炎症、充血、水肿、出血等所致。

2.肠穿孔：肛管直肠恶性黑色素瘤并发穿孔有2种情况：穿孔发生在癌肿局部;近侧结肠穿孔，系癌肿梗阻的并发症。穿孔发生后，临床可表现为弥漫性腹膜炎、局限性腹膜炎或局部脓肿形成。弥漫性腹膜炎常伴有中毒性休克，病死率极高。