单纯疱疹性葡萄膜炎

典型症状：急性坏死性视网膜炎，白内障、视神经炎、视神经萎缩和小眼球等。

相关症状：发烧、溃疡、水泡、癫痫和癫痫样发作、角膜知觉减少、视网膜出血、毛细血管扩张、结膜充血。

一、症状

1.先天性感染：

1)全身表现：典型皮肤所见包括红斑，很快发展为成簇的水泡，以后呈红斑底和其上面的金黄色痂，这种改变可见于眼睑、口周围和躯体。常有脑炎，是HSV感染的胎生并发病，往往表现急性发热、嗜睡以及癫痫发作。胎生期脑炎可引起先天畸形，如小头脑内钙化。还可引起其他疾病如食管炎、咽炎、鼻炎、肺炎、肝炎、肝脾肿大、肾小球肾炎、淋巴结炎、肠炎等。

2)外眼部表现：新生儿HSV-Ⅱ感染的疾病往往发生于生后2～14天，有1/6新生儿发生眼病，少数病例仅有眼部侵犯。最多见的眼病是结膜炎，其次是角膜炎，表现为弥漫性角膜上皮荧光素着染，也可有大的上皮缺损，如地图样溃疡或典型树枝状溃疡。

3)葡萄膜炎：多表现为视网膜脉络膜炎或视网膜脉络膜瘢痕。在黄斑部和后极部有黄白色点状病变，血管周围有白鞘或出血，玻璃体炎症混浊;萎缩瘢痕病变边缘有色素，血管迂曲。有时表现为急性坏死性视网膜炎，也可发生虹膜炎。其他可有白内障、视神经炎、视神经萎缩和小眼球。

2.后天感染：

1)全身表现：儿童和成年人HSV-Ⅰ感染与胎内感染相同，也发生皮肤疱疹，好侵犯表皮和黏膜的任何部位，特别好发于皮肤和黏膜的交界处，多在口角、唇缘、鼻孔周围。外生殖器部亦可发生，男性多位于包皮、龟头;女性多位于阴唇、宫颈。开始时皮肤有灼热感和痒感，微红，继而出现成簇的小米粒大小的水疱。这种水疱位于表皮的深层，内含有透明浆液。镜检可见气泡状细胞及嗜酸性核内包涵体，真皮层有轻度细胞浸润和毛细血管扩张。HSV-Ⅰ感染常伴有发烧、淋巴结炎、食管炎等。严重者可引起肾炎、肠炎以及脑炎等。

2)外眼表现：可引起结膜炎，球结膜充血水肿。最多见者是角膜炎，角膜知觉减退。主要有两种疱疹性角膜炎。①上皮性角膜炎：有点状或星状角膜炎、树枝状角膜炎以及地图状角膜炎。②实质性角膜炎：A.盘状角膜炎：在角膜中心部或旁中心部实质层呈盘状水肿;B.坏死性角膜炎：角膜实质内以炎性细胞浸润及组织坏死为特征，为局灶性或较弥漫，其上皮完整也可崩溃形成溃疡，常合并前房积脓。

3)疱疹性葡萄膜炎有以下几种：

①疱疹性角膜-虹膜睫状体炎：一般认为是由角膜感染的直接扩散或毒素以及变态反应引起。可分为轻重两型：轻者最为多见，为一过性炎症反应，常发生于树枝状角膜炎，前房少许浮游物和KP。由于炎症轻，又有角膜病变容易被忽视。虹膜炎症可随角膜病的好转而消失。重者发生于疱疹地图状或盘状角膜炎的病变过程中。KP多位于角膜病变的后壁。炎症持续的时间较长，容易发生各种并发症，如虹膜后粘连、继发性青光眼等。

②疱疹性虹膜睫状体炎：是葡萄膜本身的病毒感染，并不伴有角膜炎，但多有疱疹性角膜炎的病史。临床和实验证明葡萄膜组织内有病毒存在。发病急、疼痛明显，往往有细小KP或羊脂KP，可伴有角膜水肿和后弹力层皱褶。房水混浊，常发生前房积血。有时虹膜有限局性病变。愈后常发生虹膜后粘连、限局性虹膜萎缩，形成限局性白斑。也有少数病例虹膜炎先于角膜炎。复发性眼疱疹也可仅表现为虹膜睫状体炎而没有角膜炎。严重的并发症是继发性青光眼。其发病机制是炎症影响了小梁网。Melame曾报告一例本病引起继发性青光眼的病理检查，表明有单核细胞小梁炎，在小梁间隙主要是淋巴细胞，大多数小梁内皮细胞变性，小梁间隙可见胞质内容物和细胞碎片;大多数小梁束肿胀，皮质带增厚，很多活性小梁细胞脱落，偶尔在崩解的小梁细胞浆内可发现病毒样微粒。

③疱疹性视网膜脉络膜炎：较为少见，但随着艾滋病和其他免疫抑制的病人增加而有所增加。成年人发生疱疹性眼内病变，常合并全身性炎症，如果无全身性疱疹则其诊断是困难的。早期眼底检查发现视网膜静脉旁伴白鞘和(或)火焰状出血，动脉变细迂曲和视网膜水肿，有时有絮状混浊。眼底周边部和赤道部有多发性视网膜脉络膜病变，有些病例有细小玻璃体混浊。多发病变以后形成RPE和脉络膜萎缩。在黄斑和后极部可有黄色渗出，经适当治疗渗出可消退，遗留色素增生的瘢痕。病情严重者特别是HSV脑炎患者可伴有视盘水肿、视神经炎、动静脉闭塞、视网膜出血，甚至发生渗出性视网膜脱离。视盘水肿和以后的视神经萎缩是颅内压升高伴于脑膜脑炎的晚期所见。有的病人可发生视网膜坏死。

眼组织病理表现急性和慢性炎症。视网膜视网膜色素上皮细胞(RPE)变厚坏死，脉络膜和巩膜内可见淋巴细胞和多核巨细胞。视网膜细胞内偶见核内包涵体。电镜证明病毒颗粒在核的碎片内，视神经和视网膜内有巨噬细胞的细胞浆空泡。

一、发病原因

单纯疱疹病毒有先天性和后天性感染。根据多数报道，70%新生儿HSV感染是由宫内HSV-Ⅱ型引起。由于母亲患有疱疹性子宫炎，生产时接触感染的分泌物所致。婴儿也有HSV-Ⅰ型感染是由于接触HSV-Ⅰ型感染的人员。这两种HSV型的临床和眼部表现基本相同。HSV-Ⅰ型病毒往往存在于正常人体，当机体抵抗力下降则易引起发病。其诱发因素很多如感冒、各种热病、胃肠失调等则可引起葡萄膜炎。其致病机制可以是病毒对葡萄膜的直接感染，可从患者房水中分离出病毒;也可能是对病毒的超敏反应。

二、发病机制

单纯疱疹病毒引起的前葡萄膜炎主要是通过病毒的直接侵犯或病毒引起的免疫应答所致，但其所致视网膜炎的确切机制尚不完全清楚。已有实验表明，病毒到达视网膜的途径至少有3个，即血源性、从眼前段蔓延和来自中枢神经系统。一般认为经血源性到达视网膜的可能性不大。有人将病毒注射至动物静脉内，并未发现眼部感染。病毒从眼前段蔓延似乎也不是进入视网膜的主要途径，这是因为在单纯疱疹病毒性前葡萄膜炎的患者中发生单纯疱疹病毒性视网膜炎的可能性并不大，单纯疱疹病毒性视网膜炎伴有的前房炎症，可能是眼前后段同时感染所致，也可能是视网膜的炎症“溢出”的结果。第3种途径即病毒从中枢神经系统到达视网膜，此可能是引起单纯疱疹病毒性视网膜炎的主要途径。众多研究已经证明，单纯疱疹病毒对神经系统尤为偏爱。

常见并发症：角膜炎

可引起小梁网炎(trabeculitis)，表现为眼压升高，并可出现角膜水肿，此种眼压的升高是短暂的，但也可导致视神经的损害。