骨髓病性贫血

典型症状：贫血、粒细胞减少及血小板减少。淋巴结，肝脾肿大。病理性骨折。

相关症状：血小板减少、肚子疼、肝脾肿大、髓质海绵肾、多尿。

一、症状

1.原发疾病的症状与体征：常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现，也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。

2.贫血是重要常见症状：轻重不一，进行性加重，贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关，用叶酸，铁剂，维生素B12等治疗无效，合并感染可以加重贫血程度。

3.髓外造血的表现肝，脾，淋巴结肿大。

4.出血倾向 血小板减少，或伴有DIC时，可有不同程度的出血现象。

5.骨痛：一个部位或多部位骨痛，如腰痛，可伴局部隆起，压痛，甚至有病理性骨折，骨髓坏死时会有剧烈的疼痛，也可伴有心律不齐，多尿，恶心呕吐，腹痛腹泻甚至昏迷等。

二、诊断

1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。

2.一处及多处骨痛、骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。

3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。

4.幼粒幼红细胞血象。

5.骨髓代偿性活跃或“干抽”，骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。

6.X线检查示骨质破坏。

一、发病原因

1.转移癌 甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤，几乎所有癌肿都可转移至骨髓。

2.造血系统肿瘤 ①干细胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化；②非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。

3.感染、炎症、细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。

4.代谢性疾病 单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。

二、发病机制

上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。

1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。

2.髓外造血 骨髓被侵犯后，体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血，主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。

3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死 其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替，这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致。

4.红细胞无效生成、并发微血管病性溶血性贫血、产生自身免疫性抗体致使红细胞寿命缩短，破坏增加。由于铁利用不良可出现铁粒幼细胞贫血，但较少见。

5.失血 消化道肿瘤、宫颈癌容易合并出血，引起失血;肿瘤组织释放凝血活酶，发生血栓形成而引起DIC亦为出血的原因。

6.营养缺乏 肿瘤患者食欲减退，胃酸缺乏使叶酸缺乏，蛋白质缺乏。肿瘤及毒素抑制造血，干扰铁、蛋白质、叶酸、维生素B12的正常利用。

7.放疗、化疗、严重感染抑制造血功能。

常见并发症：贫血

长期慢性贫血可引起贫血性心脏病。