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骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积,好发年龄为青少年,好发部位为颅骨,肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损多见于干骺端和骨干。疼痛和肿胀为主要症状,可引起病理性骨折,大多数…
查看详细典型症状:疼痛和肿胀
相关症状:肉芽肿、脊柱侧弯、脊髓压迫、长骨肿胀疼痛、骨增粗。
一、症状
1.自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。
2.临床症状的变异较大。一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。
二、诊断
青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑本病。
一、发病原因:
1.骨嗜酸性肉芽肿病因还未明确,可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。病变组织为肉芽组织,质软而脆,但也稍有韧性,边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生毛细血管,有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞,间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。
二、发病机制:
1.病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等。
常见并发症:骨折
可引起病理性骨折。椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。
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