骨巨细胞瘤

早期症状：病变范围较大者，疼痛为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛，是促使患者就医的主要原因。

晚期症状：病变穿破骨皮质侵入软组织时，局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高，皮温增高是判断术后复发的依据之一。

相关症状：关节肿胀、关节疼痛、肩关节活动受限、胫骨疼痛、髌骨疼痛。

骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年，占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃，平均病期为 10个月左右。最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀。疼痛不剧烈，无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。

骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状。同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。

临床症状的程度不一，一般与就诊时肿瘤的大小无关。有的患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范围的骨破坏。

(1)疼痛：

早期多见，一般不剧烈。产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增高所致。发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫。少数病人可因病理性骨折而就医。

(2)局部肿胀、肿块：

出现迟于疼痛症状，肿胀一般较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致。如病变穿透骨皮质，形成软组织内肿物，则肿胀明显。肿胀逐渐地缓慢增大，有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。

(3)关节功能障碍：

长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍。肿瘤很少穿破关节软骨，但可造成关节面的塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较大，范围超过关节，但X线片所见其关节软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。

一、发病原因

病因尚不明确。瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区，按良性和恶性程度分为三度：一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多，巨细胞较少而小，核数目亦少，一，二度可转化为三度。

二、发病机制

骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚，与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积，囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故，病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形，椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积，形状及染色方面均十分相像，肿瘤富有血管，常伴有出血，出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象，多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩，深染，显示衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程，多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂，随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。只有单核性的间质细胞有分裂能力，多核巨细胞毫无分裂潜能。

常见并发症：骨折

骨巨细胞瘤的患者约有1-6%发生肺转移，预后相对良好。部分病例其转移灶可通过手术切除而治愈，也有转移灶长年保持不变或自行消退。然而，约有20%的肺转移病例，病情可迅速发展，导致死亡。肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变，转变为骨巨细胞肉瘤，其恶性程度大大提高。发生恶变的机制目前尚不明确，但有大量病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤，提示放疗可加速骨巨细胞瘤的恶性进展。

骨巨细胞瘤可并发病理骨折，脊椎病变者，肿瘤可压迫神经根或脊髓，造成根性痛或截瘫。