分离性垂直偏斜

典型症状：分离性垂直偏斜为两眼交替遮盖时，遮盖眼上斜，是与一般斜视的神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常，常合并隐性眼球震颤和弱视，同时可与任何其他类型的斜视同时存在。分离性垂直偏斜（DVD）在临床并不少见，通常为双眼受累，但程度可不一致。

相关症状：注意力不集中、复视、眼疲劳、麻痹、分离性漫游症

一、症状

1.症状

患者多无明显自觉症状，由于本病双眼视力较好，具有一定的双眼视功能，为保持良好的双眼单视，往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜，从而出现视物不能持久，眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视，此时无论何眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，如并用三棱镜可测得垂直斜视度。

2.视力

双眼视力往往良好，但也有视力减退者。视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致，其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而DVD合并弱视者，多为注视不良性或斜视性。

3.眼位

当双眼交替遮盖时，遮盖眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有时呈外上斜，有时呈内上斜，因固视眼的不同，偏斜的方向也可发生变化。去除遮盖后，该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位。非注视眼总是处于高位，此为本病的突出特点。当疲劳或注意力不集中时，一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时，则不发生上斜。由于检查时眼位分离的程度不一，上斜的程度常不恒定，因此在测定斜视角时，只能得出一个大概的数字。

4.双眼视功能

本病患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135例DVD合并水平斜视患者中，视网膜对应正常者64例(47.4%)，异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%)，但由于DVD的眼位变化不定，检查视网膜对应的方法不同，结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查DVD的双眼视功能情况，并综合分析，认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的DVD患者，当控制正位时属正常网膜对应，当双眼融合破坏(如眼疲劳，或用同视机交替亮灭检查)时，出现一眼上斜，则表现为单眼机动性抑制，此时若用同视机检查，为垂直异常对应，但用Bagolini线状镜或后像法检查，可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。

5.DVD合并隐性眼球震颤

常合并隐性眼球震颤，据文献报道约占73.6%，用眼震电图检查，当遮盖一眼时，在被遮盖眼出现上斜的同时，双眼发生水平位跳动性震颤，快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况：

(1)单纯水平性跳动性眼震。

(2)显性隐性眼球震颤：即双眼开放注视时，存在眼球震颤，当遮盖一眼时，非遮盖眼振幅变大。

(3)旋转性眼球震颤：即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸，当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位，此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的DVD患者。

6.眼球运动

可表现为下列3种情况：

(1)单眼遮盖时的眼球运动：遮盖一眼时，被遮盖眼慢慢一边向外旋转，一边上转，此时有隐性眼震者，可见到向固视侧发生眼球震颤，移遮另一眼时，则已上转的眼，慢慢一边向内旋转，一边下转成为固视眼;当上转眼开始成为固视眼时，另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用 20D凸透镜)。

(2)Bielschowsky现象：于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度，当遮盖眼前的滤光镜密度增加时，对侧眼即由上转位置下降，甚至变成下斜;若增加固视眼前暗镜片的亮度，则下转眼再次上转，这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性，尤其在暗室内更易引出。

(3)向侧方注视时出现的异常运动：向侧方注视时，一眼内转时变上斜，外转时变下斜;或一眼内转时变下斜，外转时变上斜，此种现象多数出现在视力不好的眼。

7.合并水平性斜视

DVD可与任何类型的斜视同时存在，临床上可见合并下列几种斜视：

(1)先天性内斜视，较为多见，据国外文献报道有70%～90%先天性内斜视伴有DVD。

(2)交替性外斜视，早期不易发现伴有DVD，但手术后数月始出现。

(3)间歇性外斜合并调节性内斜视。

(4)内斜视与外斜视共存。

后二者统称为反向斜视(antipodean strabismus)，即在同一病例，眼位有时呈内斜，有时呈外斜，或右眼注视时，左眼内斜;左眼注视时，右眼外斜的特异现象。

(5)Helveston综合征：系由Helveston首先描述的一种新的眼肌综合征，即DVD和A型外斜视及双眼上斜肌过强3者合在一起的综合征。国内报道2例孪生子Helveston综合征，可能与同卵双生时基因突变有关。

 二、诊断

Helveston综合征的病因至今仍然不清楚，外斜A征、DVD、双上斜肌功能亢进三者之间的关系也不清楚，双侧上斜肌功能增强可能引起外斜A征，但与DVD并无明确关系。由于上斜肌功能增强的程度不等，轻度增强时很难明确判断，DVD也常因双眼症状程度不等，或一眼为潜在型而表现为单眼上斜视影响对DVD的诊断，因而妨碍对Helveston综合征做出明确诊断。

Helveston将双上斜肌功能亢进分为4级：

1.刚刚能观察到上斜肌功能增强。

2.能明确判断存在上斜肌功能增强。

3.上斜肌功能明显增强。

4.在上斜肌功能位时，下睑几乎全部遮挡角膜。

本征多数有弱视，由于常伴眼球震颤，弱视治疗的效果效差。手术治疗在水平直肌手术矫正外斜视，同时在垂直方向移位矫正A征，或行上斜肌断腱、上直肌后退联合手术。

关于合并水平斜视的发生率各家报道不一，综合国内外文献可见合并内、外斜视无明显差别。

一、发病原因

国内外文献有关本病的发病原因报道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为DVD的斜视角不稳定，经常有变化，故可排除肌肉组织结构异常，由于与Sherrington和Hering法则相违背，可以否定为神经支配异常所致，所以本病的真正原因至今尚不明了。

二、发病机制

1982年有人提出为上斜肌的神经-肌肉终板处某种神经体液传导不畅所致，也有人认为其根本原因在大脑中枢感觉的分离而引起。Bielschowsky认为垂直偏斜是由两个垂直分开中心交替或间歇兴奋所引起。注视眼由于上转和下转的神经冲动相互中和，故维持其位置不变，而非注视眼向上偏移。不过，被遮眼移到中线以下则很少见，故临床上存在的所谓垂直分开中心的问题，在很大程度上仅是假设。国内有人报道4例DVD患者，发现2例双眼外直肌起点均偏下方，由后下方向前上行进，且附着点距角膜缘约5.5mm。故认为外直肌解剖异常可能是导致DVD的一种原因。另有人认为主要是双眼上直肌较强或下直肌较弱，同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变，因此除向上偏斜外，还伴有内斜或外斜视。患者还可以合并下直肌发育不全及止端位置异常，这只能解释眼球上斜情况，对隐性眼球震颤和眼球震颤样下转运动无法解释。总之，其确切发病机制尚有待进一步探讨。

常见并发症：斜视

可以合并水平性斜视，垂直肌麻痹或过强，头位异常等。